Узелковый периартериит (94109)

Посмотреть архив целиком

Узелковый периартериит


Узелковый периартериит – системное заболевание сосудов, преимущественно среднего и мелкого калибра.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. По мнению большинства авторов, различные повреждающие факторы (инфекционные, химические и др.) на фоне нарушенного иммунного гомеостаза приводят к тяжелой гиперергической реакции, в первую очередь в сосудах.

Нарушения иммунитета, преимущественно клеточного, утрата толерантности к собственным клеткам являются определяющими в развитии сложных патологических процессов, в том числе аутоиммунных. В прогрессирующей картине системного поражения сосудов определенное значение придают избыточному образованию иммунных комплексов, нарушению элиминации их.

Патоморфология. Поражение охватывает все слои сосудистой стенки. Вначале это фибриноидные изменения, набухание внутренней оболочки, затем–пролиферативно-клеточная реакция (лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация) и в последующем – склероз. Последовательная смена морфологических фаз нередко сочетается с периваскулярной клеточной реакцией (периваскулярная гранулема). Вовлечение в патологический процесс всех трех оболочек сосудистой стенки дает основание считать заболевание деструктивно-продуктивным панартериитом. Генерализованный характер поражения обусловливает полиморфность клинических проявлений и морфологической картины. Отмечаются кровоизлияния в различные органы и ткани, тромбообразование и как следствие нарушения кровоснабжения – образование очагов инфаркта, на месте которых в последующем происходят рубцевание, атрофия, язвенные и склеротические процессы. Выраженность этих явлений определяет тяжесть течения заболевания и его исход.

Клиника складывается из общих симптомов и признаков поражения органов. Общими симптомами являются нарастающая слабость, быстрое исхудание, вплоть до истощения, лихорадка, потливость, боль в различных областях, в том числе в суставах и мышцах, изменения крови.

Слабость – один из ранних симптомов узелкового периартериита. В дальнейшем (иногда в начале заболевания) больных начинает беспокоить, а затем и причиняет тяжелые страдания боль в конечностях: в мышцах, суставах (чаще в крупных) и особенно по ходу нервно-сосудистых пучков. Может возникнуть боль в животе, приобретая иногда резкий характер.

Лихорадка является одним из наиболее постоянных признаков заболевания. Повышение температуры тела порой достигает весьма высоких цифр. Отмечается выраженная бледность кожи, повышенная потливость.

Нередко удается прощупать мелкие, плотные подкожные узелки, часто болезненные, располагающиеся по ходу сосудов. Как правило, они наблюдаются в течение нескольких дней, а затем исчезают. Кожные проявления (эритема, геморрагии) встречаются редко и не характерны для узелкового периартериита Мышцы часто атрофичны, дряблы, болезненны при пальпации. В первую очередь это касается мышц голеней, предплечий, бедер.

Поражение суставов проявляется артралгией, что в сочетании с миалгией иногда приводит к болевым контрактурам. Крайне редко наблюдается артрит.

На фоне тяжелого лихорадочного состояния появляются симптомы поражения органов и систем.

Поражение органов дыхания наблюдается весьма часто. Уже в начале заболевания могут отмечаться боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье. Рентгенологически выявляются усиление легочного рисунка, очагово-инфильтративные тени, иногда – тонкостенные полости. Эти изменения (сосудистая пневмония) часто принимают затяжной мигрирующий характер и в основном локализуются в прикорневых и базальных отделах. Интерстициальный процесс в легких может перейти в прогрессирующий фиброз (фиброзирующий пневмосклероз) с нарастающей легочной, а затем и легочно-сердечной недостаточностью. При узелковом периартериите возможен бронхоспазм, вплоть до развития типичной бронхиальной астмы. Приступы удушья носят упорный характер, сопровождаются эозинофилией, иногда эозинофильными инфильтратами в легких. Поражение сосудов легочной артерии может привести к первичной легочной гипертензии (синдром Айерсы). Вовлечение в процесс плевры проявляется сухим плевритом, реже – экссудативным. Экссудат может быть геморрагическим и содержать большое количество эозинофильных гранулонитов.

Поражение сердца при узелковом периартериите в первую очередь касается венечных артерий. Больных беспокоят боль в области сердца, иногда стенокардитического характера, тахикардия. В тяжелых случаях возможен инфаркт миокарда, чаше мелкоочаговый. Коронарит приводит к развитию кардиосклероза. Быстро прогрессирующий диффузный кардиосклероз обусловливает нарушения ритма и проводимости, развитие недостаточности сердца. Недостаточность кровообращения при узелковом периартериите плохо поддается лечению, нередко резистентна к сердечным гликозидам. Очаговый коронарогенный кардиосклероз может протекать бессимптомно, хотя у многих больных при этом отмечаются выраженные морфологические изменения венечных артерий и миокарда. Вовлечение в процесс перикарда и эндокарда наблюдается крайне редко.

Поражение сосудов конечностей может привести к нарушению кровообращения в дистальных отделах, вплоть до развития гангрены пальцев или концевых фаланг.

Типичным симптомом узелкового периартериита является стабильная артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев обусловлена изменениями в почках и крайне редко – в гипоталамусе.

Поражение почек встречается наиболее часто и во многих случаях определяет прогноз заболевания. Развиваются различные формы диффузного гломерулонефрита, нефросклероз, инфаркт почки. Появление клинических и лабораторных признаков поражения почек указывает обычно на происшедшие значительные морфологические изменения в них. В моче выявляются белок, эритроциты (микро-, реже макрогематурия), иногда умеренное повышение количества лейкоцитов. Вскоре наступает гипоизостенурия. Течение гломерулонефрита неблагоприятное; иногда уже через несколько месяцев от начала заболевания развивается недостаточность почек.

Инфаркт почки проявляется типичной интенсивной болью в поясничной области, массивной гематурией, лихорадкой. Возможен разрыв аневризмы почечной артерии с тяжелым кровотечением, приводящем в ряде случаев к гибели больного.

При преимущественном поражении легких и почек узелковый периартерит может иметь определенное сходство с синдромом Гудпасчера, который характеризуется изменениями в легочных и почечных капиллярах с развитием некротизирующего альвеолита и гломерулита. Отмечаются высокая лихорадка, кровохарканье, обильные хрипы в легких, выраженный почечный синдром (протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия), анемия. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Абдоминальный синдром в связи с остротой и тяжестью проявлений занимает особое место в клинике узелкового периартериита. Характерна сильная разлитая боль, являющаяся результатом васкулита брыжеечных или других сосудов брюшной полости с развитием тромбоза, инфаркта, острых язв желудка и кишок. Могут отмечаться перитонеальные признаки: напряжение брюшной стенки, резкая болезненность ее при пальпации, вздутие живота, задержка стула и газов. Иногда наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения.

Поражение сосудов толстой кишки клинически напоминает язвенный колит (диарея с примесью слизи и крови, тенезмы, боль и т.д.). Тяжелым осложнением этого процесса является перфорация язв с развитием перитонита. В более легких случаях абдоминальный синдром протекает в виде повторяющихся кризов. При этом отмечается потеря аппетита, разлитая боль в животе, тошнота, метеоризм, запор или понос. Живот при пальпации мягкий, иногда с преходящей ограниченной резистентностью.

Поражение поджелудочной железы обычно проявляется картиной хронического панкреатита (боль в надчревной области и левом подреберье, иногда опоясывающего характера, метеоризм, симптомы экзокринной недостаточности). Острый панкреатит (панкреонекроз) наблюдается крайне редко.

Поражение печени (инфаркт, очаги некроза, гепатит) чаще выявляется при патологоанатомическом исследовании. Клинические же проявления редки и довольно скудны (уплотнение края печени, в отдельных случаях боль в правом подреберье и желтуха).

Гепатолиенальный синдром, являющийся показателем вовлечения в процесс системы мононуклеарных фагоцитов, встречается нечасто. Может наблюдаться изолированное увеличение селезенки и незначительная болезненность ее вследствие развития инфаркта.

Характерно поражение нервной системы, в первую очередь периферической (множественный асимметричный мононеврит различной локализации, полимиелорадикулоневрит).

Клинически это проявляется выраженной болью, иногда по типу каузалгии, миалгией, прогрессирующей мышечной атрофией, расстройством чувствительности и нарастающей паретической слабостью конечностей. Чаще всего отмечается неврит малоберцового нерва, но нередко одновременно поражается и лучевой нерв, реже – локтевой и срединный. Под влиянием лечения боль и парестезии исчезают, но парезы остаются еще долго и очень медленно регрессируют.

Поражение центральной нервной системы характеризуется нарушением мозгового кровообращения (кровоизлияния, тромбозы с развитием парезов и параличей, геморрагический менингоэнцефалит). В последующем (при купировании острых явлений) очаговые нарушения могут подвергаться обратному развитию. В ряде случаев наблюдается постепенно нарастающее диффузное поражение мозга (деменция, психозы).

Иногда при узелковом периартериите в процесс вовлекаются органы зрения и слуха. В тяжелых случаях поражения сосудов сетчатки наблюдаются неврит и атрофия зрительного нерва, отек диска. В результате поражения слухового нерва возможно снижение слуха.


Случайные файлы

Файл
61253.rtf
94759.rtf
17469-1.rtf
1181.doc
136296.doc




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.