Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты (94015)

Посмотреть архив целиком

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ







РЕФЕРАТ

На тему:


«Тетрада Фалло. Приобретенные пороки сердца. Пороки клапана аорты»

















МИНСК, 2008


Тетрада Фалло


Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца (50-75% синего типа).

Патанатомия. Постоянными анатомическими признаками тетрады Фалло являются:

  • стеноз выходного отдела ПЖ и/или гипоплазия Л А;

  • большой ДМЖП, примерно равный диаметру устья аорты;

  • декстрапозиция корня аорты (фактически отходящий от обоих желудочков);

  • гипертрофия миокарда ПЖ.

Подклапанный фиброзно-мышечный стеноз выходного отдела ПЖ может быть нескольких вариантов (низкий — на границе трабекулярного и отточного отдела; высокий — в отточном отделе; диффузно-гипоплазированный отточный отдел) и нередко сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией пульмоналыюго кольца (60%), а также ствола и ветвей (70%) Л А. При этом в выходном отделе ПЖ между клапанным и подклапанным стенозом образуется расширение — «третий желудочек».

Патофизиология. В результате уравновешивания давления в обоих желудочках кровь во время систолы поступает из ПЖ через большой ДМЖП в большей мере в восходящую аорту и в меньшей - в ЛА. Поэтому минутный объем большого круга кровообращения увеличен, а малого круга — существенно снижен иповолемия). Сброс венозной крови в аорту и редуцировании легочный кровоток обусловливают развитие гипоксемии. В ответ на хроническую гипоксемию в организме больного поденно развиваются компенсаторные механизмы, направленные на ее уменьшение (развиваются системно-легочные коллатерали, полицитемия; замедляется кровоток в тканях и повышается извитость микрососудов для лучшей диффузии кислорода).

С возрастом у больных происходят изменения в строении малого круга кровообращения (сужение периферических сосудов за счет гиперплазии интимы, появление «многоствольных» сосудов, ангиоматозных структур, артериовенозных анастомозов как реакция на хроническую гипоксемию). К 10-15-летнему возрасту появляется склонность к тромбозу легочных сосудов.

При умеренном стенозе ЛА имеет место левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло. С возрастом стеноз прогрессирует и наступает дианетическая фаза течения порока.

Клиника и диагностика

Клиническая картина при тетраде Фалло определяется степенью легочного стеноза и уровнем гипоксемии. По тяжести течения заболевания условно выделяют несколько клинических форм.

1. Бледная тетрада Фалло (10-30%). Умеренный цианоз, как правило, появляется у этих больных в возрасте старше 10 лет.

  1. Тетрада Фалло с поздним цианозом (в возрасте 6-10 лет).

  2. Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить или бегать.

  3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-цианотическими приступами, появляющимися в возрасте от 6 до 24 мес.

  4. Крайне тяжелая форма тетрады Фалло. Цианоз, одышка, тахикардия появляются с рождения и быстро нарастают; развиваются гипоксические приступы и правожелудочковая недостаточность.

Классические признаки тетрады Фалло:

  • цианоз;

  • одышка по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание;

  • присаживание на корточки (уменьшается венозный приток крови к сердцу);

  • снижение толерантности к физической нагрузке;

  • пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол» (разрастание мягких тканей концевых фаланг как реакция на длительную гипоксемию);

  • одышечно-цианотические приступы (спазм инфуидибулярного отдела ПЖ, в результате чего почти вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту, что усиливает гипоксию ЦНС);

  • систолическое дрожание во втором-третьем межреберье слева от грудины;

  • громкий I тон, грубый систолический шум изгнания над всей поверхностью сердца с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при подклапанном стенозе) или втором межреберье (при сочетании с клапанным), II тон ослаблен;

  • систолодиастолический шум коллатералей по межреберьям (иногда).

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии миокарда ПЖ.

ЭхоКГ. При двумерной ЭхоКГ в проекции длинной оси ЛЖ из парастернальной позиции определяется расширенный корень аорты, «сидящий» на ДМЖП. В проекции короткой оси из этой позиции на уровне магистральных сосудов выявляется гипоплазированный выходной тракт ПЖ, маленький клапан и ствол ЛА. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.

Рентгенографически легочный рисунок обеднен, сердце типичной конфигурации в виде «деревянного башмачка» за счет приподнятой верхушки и западения дуги ЛА. На левой боковой рентгенограмме определяются признаки гипертрофии ПЖ.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны всем больным. При катетеризации полостей сердца обнаруживают уравновешенное давление в желудочках, высокий градиент между ПЖ и ЛА. При контрастировании ПЖ контраст поступает одновременно в аорту и ЛА.

В анализах крови детей старшего возраста определяется полицитемия, полиглобулия.

Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12 лет Обычно больные с тетрадой Фалло погибают от развития следующих осложнений: 1) нарушения гемо-, ликвородинамики; 2) тяжелой гипоксии во время приступа; 3) эмболии сосудов головного мозга; 4) абсцесса головного мозга; 5) сердечной недостаточности; 6) бактериального эндокардита.

Лечение

Медикаментозное лечение до операции направлено на предотвращение или купирование одышечно-цианотических приступов путем назначения диакарба (мочегонных на фоне достаточного приема жидкости — 1-1,5 л), седативных средств, (ß-адреноблокаторов (обзидан, анаприлин по 1 мг/кг/сут). Во время приступа помимо указанной терапии вводится промедол. Гликозиды противопоказаны, поскольку усугубляют инфундибулярный спазм. Если развивается гипоксическая кома, производят струйное или капельное внутривенное введение 5% раствора бикарбоната натрия (под контролем КЩС), 5% раствора глюкозы с эуфиллином и витаминами.

Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции определяется тяжестью течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больного.

Паллиативная операция показана новорожденным и детям раннего возраста при тяжелой и крайне тяжелой форме течения (с резким цианозом и частыми приступами), а также детям старшего возраста с гипоплазией Л А. Паллиативная операция может выполняться в экстренном порядке при нарастающем ухудшении состояния больного. Такая операция позволяет больному дожить до 5-6-летнего возраста, когда можно без чрезмерного риска выполнить радикальную операцию.

Виды паллиативных операций:

подключично-легочиый анастомоз по Блелоку-Тауссиг.

аорто-легочный анастомоз но Ватерстоуну-Кули или Поттсу.

Радикальная коррекция тетрады Фалло (предложена С. Lillichei, R. Varco, 1954) выполнена впервые в условиях экстракорпорального кровообращения J. Kirklin в 1955 г. Операция заключается в закрытии заплатой ДМЖП, устранении стеноза ЛА путем иссечения подклапанного стеноза и (или) рассечения клапанного стеноза по комиссурам. В настоящее время расширение выходного отдела ПЖ дополняется, как правило, пластикой перикардиальной заплатой. При необходимости расширения и ствола ЛА применяют ксеноперикардиальный моностворчатый биопротез. По ходу радикальной операции устраняют ранее наложенный системно-легочный анастомоз.

Результаты оперативного лечения. Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,5 до 15%, после радикальных — от 9,3 до 17%. Отдаленные результаты радикального лечения тетрады Фалло, как правило, хорошие (95% больных ведут практически нормальный образ жизни, более 20 лет живет 91% пациентов).


Приобретенные пороки сердца


Органические клапанные пороки сердца в подавляющем большинстве случаев бывают приобретенными и значительно реже врожденными. Приобретенными пороками сердца страдает приблизительно 0,5-1% населения умеренного пояса. Они составляют 20-25% всех органических заболеваний сердца и по частоте занимают 3-е место после гипертонической болезни и ИБС.

Нарушение насосной функции сердца у больных с пороками сердца может быть обусловлено рядом причин. С одной стороны, это перегрузка миокарда сопротивлением (стенозы клапанов, гипертензия) или объемом (недостаточность клапанов, внутрисердечные шунты), а также комбинированная перегрузка при сложных пороках. С другой стороны, нарушение насосной функции связано с поражением сердечной мышцы.

Хирургическое лечение пороков сердца направлено на устранение перегрузки сердца объемом или сопротивлением. Операция наиболее эффективна, когда дисфункция миокарда незначительна или ее вообще нет.

В целях единого подхода в оценке хронической сердечной недостаточности во всем мире принята классификация Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (NYHA). В основу ее положены признаки сердечной недостаточности, определяемые в покое и при физической нагрузке.

Функциональная классификация Нью-Йоркской Ассоциации кардиологов (NYHA)

I класс: заболевания сердца без ограничения физической активности больных. Обычная физическая активность не вызывает повышенной утомляемости, сердцебиения, одышки или ангинозных болей.


Случайные файлы

Файл
57907.rtf
МДС 40-1.2000.doc
160455.rtf
nata.doc
73266-1.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.