Системная склеродермия (93819)

Посмотреть архив целиком

Системная склеродермия


Системная склеродермия – заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, в основе которого лежит генерализованный фиброз с преимущественной гиперпродукцией коллагена.

Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.

Система микроциркуляции является еще одним первичным «плацдармом» патологического процесса: происходит, повреждение эндотелия, гиперплазия внутренней оболочки, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, пролиферация миофибробластов. Все это приводит к сужению просвета сосудов, нарушению кровотока, тромбозу.

Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.

Клиника системной склеродермии характеризуется многообразием симптомов. Практически нет ни одного органа, который на том или ином этапе болезни не был бы вовлечен в патологический процесс.

Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются парестезии пальцев рук с резким побледнением или цианозом кожи (синдром Рейно). Вначале они появляются, как правило, на холоде или при контакте с другими раздражителями, а затем все чаще становятся «беспричинными», Вазоспастические нарушения могут распространяться на кисти рук, щеки, нос, губы, уши, стопы. Со временем, при частых и продолжительных приступах, нарушается трофика кожи, появляются изъязвления, очаги некроза, нагноения.

Изменения кожи нередко бывают первым симптомом болезни и у подавляющего большинства больных являются ведущим диагностическим признаком. Вначале преобладает плотный отек, не оставляющий следов при надавливании. Вскоре отечность сменяется индурацией. Кожа теряет свою складчатость, становится блестящей, напряженной. Постепенно подкожная основа атрофируется, и плотная кожа, как панцырь, стягивает тело больного. Лицо становится малоподвижным, маскообразным, с истонченными носом и губами; ротовая щель узкая, вокруг рта глубокие морщины («малый», «кисетный» рот); веки также истончаются, смыкание их нередко затруднено; на коже лба могут быть изменения в виде «сабельного удара» (рис. 64).

Пальцы рук «муляжные», движения в суставах ограничены из-за резкого натяжения кожи. В последующем может развиться выраженная деформация кистей – так называемая склеродактилия. Возможны изменения кожи и других участков тела. (В зависимости от формы и течения системной склеродермии изменения кожи долго могут оставаться на стадии плотного отека и индурации кистей или быстро приобретать диффузный распространенный характер с нарушением трофики, пигментации, появлением телеангиэктазий.)

Нередко изменены ногти (исчерченность, ломкость). Волосы становятся тусклыми, ломкими, часто редеют. В связи с сухостью слизистых оболочек развивается конъюнктивит, кератит, фарингит, ринит и т. д.

Мышцы вследствие интерстициального фиброзного миозита гипотрофируются, сила их резко снижается. Иногда в них отмечаются участки уплотнения. Изменения мышц могут быть настолько выраженными (с участками некроза, распространенным склерозом), что заболевание протекает с клиническими проявлениями, присущими полимиозиту.

Характерным для системной склеродермии является кальциноз мягких тканей (подкожной основы, реже – мышц). Очаги обызвествления чаще локализуются в области пальцев рук и в околосуставной ткани (синдром Тибьержа – Вейссенбаха).

Поражение суставов, наблюдаемое у большинства больных, нередко является первым проявлением болезни. Наряду с полиартралгией и тугоподвижностью может развиться острый полиартрит с экссудативно-пролиферативными изменениями. Но анкилозы и значительные разрушения суставных концов костей не наблюдаются. В развитии тугоподвижности и деформации суставов решающую роль играет поражение околосуставных тканей, мышечного аппарата сустава.

Характерным для системной склеродермии является остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению и деформации пальцев (рис. 65). Остеолиз наступает вследствие сосудисто-трофических нарушений.

Симптомы поражения сердца часто занимают ведущее место в клинической картине заболевания. Наиболее характерно развитие кардиосклероза (диффузного или ограниченного). Венечные артерии не поражаются. Отмечается увеличение размеров сердца, глухость тонов, нарушение ритма и проводимости. Крупноочаговый фиброз иногда обусловливает инфарктоподобные изменения ЭКГ. Прогрессирование кардиосклероза приводит к развитию недостаточности сердца, плохо поддающейся лечению.

Поражение эндокарда может привести к формированию порока сердца (чаще митрального). Перикардит развивается редко и клинически выявляется в единичных случаях.

При системной склеродермии наблюдается поражение мелких сосудов (микроангиопатия), обусловливающее расстройства микроциркуляции с характерными симптомами (как периферическими, так и висцеральными): изъязвления, гангрена, ишемия внутренних органов, гипертензия в сосудах малого круга кровообращения и пр.

Часто в патологический процесс вовлекаются легкие. Постепенно развивается пневмосклероз (преимущественно в базальных отделах), иногда в сочетании с фиброзом плевры.

Вначале клинические проявления пневмосклероза незначительны, нередко им предшествуют рентгенологически выявляемые изменения. Но постепенно развивается одышка, появляется сухой кашель, боль в груди. При обследовании легких выявляются участки укорочения перкуторного звука, жесткое дыхание (иногда чередующееся с участками ослабленного) и мелкопузырчатые хрипы. Распространенный пневмосклероз может способствовать образованию кист, развитию пневмонии, абсцедированию. Субплеврально расположенные кисты склонны к разрывам с возникновением пневмоторакса. Рентгенологически вначале отмечается усиление легочного рисунка, в последующем – деформация его, грубая тяжистость, полостные изменения. С распространением патологических изменений в легких нарастает недостаточность дыхания (по рестриктивному типу), которая в поздних стадиях приобретает черты тяжелой легочно-сердечной недостаточности.

Из органов пищеварительной системы в первую очередь поражается пищевод. Вследствие изменений его слизистой и мышечной оболочек нарушается глотание, появляются боль за грудиной, отрыжка, изжога (симптомы рефлюксэзофагита). Рентгенологически определяется расширение верхней и средней трети пищевода, сужение нижней трети, замедление пассажа, забрасывание содержимого желудка. Поражение двенадцатиперстной кишки протекает с явлениями дуоденостаза и нередко сочетается с вторичным хроническим панкреатитом. При преимущественных изменениях в тонкой кишке наблюдаются понос, метеоризм, боль вокруг пупка. Иногда развивается синдром мальабсорбции. При поражении толстой кишки часто возникает упорный запор. Печень нередко увеличена, уплотнена, малочувствительна при пальпации, функции ее нарушены сравнительно незначительно.

Изменения в почках возникают на разных этапах заболевания. При выраженной активности, подостром и остром вариантах может развиться истинная склеродермическая почка (артериит почечных сосудов, некроз коркового вещества) с явлениями бурно нарастающей острой недостаточности почек. При хроническом течении развивается гломерулонефрит с артериальной гипертензией и нарушениемазотовыделительной функции в финале заболевания. Иногда изменения в почках носят субклинический характер (преходящий мочевой синдром).

Поражение нервной системы проявляется нарушением кожной чувствительности, болезненностью по ходу нервных стволов, явлениями полиневрита, особенно выраженными при остром и подостром течении заболевания. У больных часто отмечается раздражительность, нарушение сна.


Случайные файлы

Файл
34492.rtf
73182-1.rtf
ukraina.doc
105821.rtf
147782.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.