Системная красная волчанка, воскулиты и склероз (93817)

Посмотреть архив целиком

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ











РЕФЕРАТ

На тему:

«Системная красная волчанка, воскулиты и склероз»













МИНСК, 2008


Системная красная волчанка

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.


ТЕРМИНОЛОГИЯ

Klemperer (1941) – коллагенозы

«Не знаешь диагноз – ставь коллагеноз»

ВОЗ (1966) – ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани

МКБ 10 – СЗСТ


Функции соединительной ткани:

  • собственно механическая

  • пластическая

  • трофическая

  • защитная – фагоцитоз и выработка АТ


СЗСТ

  1. СКВ

  2. Системный склероз

  3. Полимиозит (дерматомиозит)

  4. Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)

  5. Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)


СКВ

Lupus erythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.


ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

    • распространённость 50-150/100 тысяч

    • возрастной пик 15-40 лет

    • жен:муж=10:1

    • расовые различия – испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело

    • группа риска – молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч


ЭТИОЛОГИЯ

Неизвестна;

Роль вирусов:

= Эпштейна – Барр

= цитомегаловирус

= эпидемический паротит

= Вирус Коксаки

= гепатит В, С

Провоцирующие факторы:

= инсоляция

= санаторно-курортное лечение

= переохлаждение

= психические и физические травмы

= беременность и роды


ПАТОГЕНЕЗ

  • Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3

  • Эндокринные факторы

    • андрогены – протективная роль

    • эстрогены – отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!

  • Иммунные нарушения

    • снижение функции Т-супрессоров

    • генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)

    • Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)

    • Липокортин

    • АТ (анти-ds DNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)


Лекарственно индуцированная (медикаментозная) волчанка
  • гипотензивные (гидралазин, метилдопа)

  • антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)

  • противосудорожные (дифенин)

  • тиреостатики (мерказолил)

  • противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)

  • другие препараты (D-пенициламин, изониазид)

Отличается от классической волчанки:

  • редко поражаются почки

  • не повышается титр АТ к ДНК

  • при отмене препарата возможно полное излечение


КЛИНИКА

1.Лихорадка – максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны

  • Снижение массы тела

  • Кожные изменения

  • бабочка – эритема на щеках и переносице

  • подострая красная волчанка – лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения

  • дискоидная красная волчанка – лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения

  • множественные высыпания (фотосенсибилизация) – яркая эритема всех открытых участков тела

  • Капиллярит, дигитальный васкулит

  • Поражение слизистых оболочек – афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема – эритема твёрдого нёба, хейлит

  • Аллопеция – гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются

  • Суставной синдром – артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко – артропатия Якоба

  • Синдром Рейно – вазоспастический синдром – пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия

  • Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов

  • Лимфаденопатия – генерализованная

2. Висцериты

  • Нефрит

  • нефрит с нефротическим синдромом

  • нефрит без нефротического синдрома

  • малый мочевой синдром

Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70%

  • Поражение сердца

  • экссудативный перикардит

  • миокардит

  • кардиосклероз

  • бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса

  • поражение клапанов с развитием пороков

  • Поражение нервной системы

  • головная боль

  • психозы

  • судороги

  • инфаркт мозга

  • Лёгочно-плевральный синдром

  • пульмонит или пневмонит, клинически – пневмония

  • экссудативный плеврит

  • Абдоминальный синдром

При поражении нескольких серозных оболочек – полисерозит


Прогностически неблагоприятные признаки СКВ:

  1. Начало заболевания в возрасте 14 -24 года

  2. Наличие повреждения почек в начале болезни и особенно нефротического синдрома

  3. Наличие АГ в дебюте заболевания

  4. Наличие «злого» синдрома Рейно в начале болезни

  5. Неадекватная терапия


ДИАГНОСТИКА

I. Лабораторная

  1. ОАК: лейколимфопения, тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ

  2. ОАМ: вовлечение почек

  3. Иммунологические параметры:

А) LE – клетки – нейтрофильный лейкоцит, который фагоцитировал ядра своих разрушенных собратьев, ядро смещено на периферию; необходимо 10 и более клеток на 1000 лейкоцитов

Б) АТ к ds DNA и др.

В) Уровень комплемента – снижена общая гемолитическая активность комплемента менее 40 ЕД по 50% гемолизу

2. Инструментальная


Диагностические критерии СКВ (АРА,1982)

  1. Эритема на щеках

  2. Дискоидная волчанка

  3. фотосенсибилизация

  4. Язвы в полости рта

  5. Артрит (неэрозивный)

  6. Плеврит или перикардит

  7. Судороги или психозы

  8. Протеинурия более 0.5 г/сутки или наличие клеточных цилиндров и/или эритроцитов

  9. Гемолитическая анемия или лейкопения (лимфопения) или тромбоцитопения при двух и более обследованиях

  10. Наличие LE-клеток или АТ к ДНК или Sm Ат или ложноположительная реакция Вассермана

  11. наличие АНФ (антинуклеарный фактор)

Диагноз достоверен при наличии 4 и более критериев, вероятный – 2-3 критерия, предположительный – 1 критерий.

Классификация и формулировка диагноза СКВ учитывает органную патологию, степень актовности, степень функциональных нарушений, варианты течения


ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время СКВ неизлечима!!!

Принципы:

  • своевременность

  • комплексность

  • длительность

  • этапность

Основные задачи лечения:

    • купирование обострений волчаночного процесса

    • изменение характера течения болезни в сторону хронизации

    • достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного

    • сохранение и восстановление трудоспособности

    • профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

Режим больного:

  • избегать инсоляции

  • избегать переохлаждений

  • ограничение физической и психической нагрузки

  • рациональное трудоустройство

Диета больных СКВ:

    • ограничение углеводов – наиболее аллергогенная пища

    • употребление щелочных продуктов (молочно-растительной пищи)

    • определённое содержание в пище жирных кислот (уменьшение содержания линолевой кислоты, увеличение ненасыщенных кислот, особенно эйкозапентановой)



Терапия СКВ

I. Этиотропная отсутствует

II. Патогенетическая терапия:

1. ГКС

= per osметилпреднизолон 1 мг/кг массы тела, постепенно снижаем до поддерживающей дозы, пожизненная терапия. Внешние изменения от действия терапии обратимы

= в/в – пульс-терапия – быстрое, в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток

Показания к пульс-терапии:

- прогрессирующий волчаночный нефрит

- нейролюпус

- высокая иммунологическая активность болезни

Варианты пульс-терапии:

    • классический по 1000 мг в течение 3 дней

    • малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня

    • более высокие дозы – по 2000 мг

Побочные эффекты пульс-терапии:

Частые

  • гиперемия лица

  • транзиторное повышение АД

  • транзиторное повышение сахара

  • миалгия

  • артралгия

Редкие

  • внезапная смерть – аритмии на фоне электролитных нарушений – запрещено одновременное назначение фуросемида

  • некупируемая икота

  • анафилактические реакции

  • диссеминация инфекции

  • неврологические расстройства


2. ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ

Показания к применению иммунодепрессантов:

      • нефропатия, особенно прогрессирующий нефрит


Случайные файлы

Файл
19839.rtf
kursovik.doc
11829.rtf
62149.rtf
125971.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.