Рахит: патогенез и патологическая анатомия (93580)

Посмотреть архив целиком













Реферат

на тему:

«Рахит: патогенез и патологическая анатомия»


Длительное время считали, что гормон, выделяемый околощитовидными железами, первично действует на кальциевый обмен; фосфорный обмен изменяется вторично вследствие тесной химической связи этих двух видов обмена. Согласно новым данным первичной функцией паратиреоидного гормона является контроль над фосфорным обменом, осуществляемый посредством регуляции выведения фосфатов почками. Избыточное выделение гормона приводит к уменьшению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах с последующим снижением уровня неорганического фосфора в крови; костный материал используется для восстановления нормального количества фосфора, а это приводит к повышению кальция в крови. Г. Гарриссон и Э. Гарриссон экспериментально установили, что в период активного Р. у животных происходит значительное понижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах. При лечении витамином В по мере выздоровления реабсорбции фосфатов в почечных канальцах повышалась. Первые исследования особенностей фосфорного обмена у больных рахитом были предприняты К. А. Святкиной (1952—1954). Автор установила, что у здоровых детей в почечных канальцах реабсорбируется до 83,5% фосфатов и лишь 16,5% выделяется с мочой; у детей, больных рахитом, особенно в его цветущем периоде, реабсорбируется только 34—36% фосфатов. Под влиянием витамина В процессы обратного всасывания улучшались. При экспериментальных исследованиях было выявлено противоположное влияние паратгормона на выделение фосфатов почками: снижение реабсорбции фосфатов с уменьшением уровня неорганического фосфора в крови. Следовательно, усиление реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, наблюдающееся в процессе лечения витамином В детей, больных рахитом, можно объяснить уменьшением количества выделяемого паратгормона и восстановлением регуляции фосфорного обмена.

Одновременно было установлено, что в те же периоды, когда у больных рахитом развивается расстройство фосфорного обмена, происходят и сдвиги в кислотно-щелочных соотношениях в сторону ацидоза. Состояние ацидоза способствует повышению функции околощитовидных желез, т. е. также содействует усиленному выведению фосфатов почками и обеднению организма фосфором. В то же время ацидоз препятствует выпадению из раствора имеющихся в крови соединений фосфора и кальция, что ведет к нарушению процессов обызвествления хрящевой и остеоидной ткани. Нельзя исключить влияния на процессы обызвествления и других эндокринных органов, ги-пофизарно-гипоталямической области и вегетативных центров. Нарушение невро-эндокринной связи между гипофизом и гипоталямической областью может играть большую роль в расстройстве фосфорно-кальциевого обмена [Ломбар].

В последнее время при экспериментальных исследованиях выявляются новые важные стороны в механизме нарушения фосфорного обмена. При экспериментальном рахите определяются не только количественные изменения минерального обмена, но ряд взаимосвязанных закономерных изменений состава и свойств белково-минерально-стериновых комплексов (Л.Я. Арешкина, В.Н. Букин, Н.Н. Ерофеева и Е.П. Скоробогатова). Обнаружено, что снижение содержания фосфора происходит главным образом в альбуминовой фракции и касается как неорганического, так и органически связанного фосфора. Содержание кальция не только снижается, но уменьшается и прочность его связи с белком. В свете этих исследований важное значение приобретает установление факта нарушения при рахите канальцевой реабсорбции аминокислот. Значительные потери аминокислот в разгаре заболевания, нарушая белковый обмен, содействуют изменениям в интимных процессах,, совершающихся в белковых фракциях, что также, очевидно, создает условия для сдвигов в минеральном балансе. Большое значение придается также нарушению образования комплекса кальций + лимонная кислота, содержание которой в сыворотке крови при рахите уменьшается. Этот комплекс удобен для транспортировки кальция в кровь.

Однако вследствие нарушения углеводного обмена при рахите и неспособности пораженного рахитическим процессом хряща связывать пировиноградную кислоту возможность образования соединений кальция в костном веществе при рахите резко ограничена. Эти данные о механизме расстройства фосфорно-кальциевого обмена значительно приблизили к пониманию патогенеза рахита, однако не выясняют его полностью.

Патологическая анатомия

Патологические изменения при рахите впервые были описаны французскими и немецкими исследователями. Основной локализацией патологических изменений являются кости, особенно те, на которые падает наибольшая нагрузка в данный период роста и развития ребенка. В процесс вовлекаются все кости скелета, но степень их изменения зависит от тяжести Р. и возраста больного.

У человека ранние фазы рахита морфологически неуловимы. Отчетливо проследить динамику начальных стадий рахита удалось только в эксперименте. В стадии рахита, клинически определяемой как «предкостный» период, изменения в первую очередь локализуются в центральной и периферической нервной системе, и в разной степени выраженности они отмечаются в течение всего заболевания. В головном мозге макроскопически определяются набухание, полнокровие его и отечность мозговых оболочек. Микроскопически сосуды мозга расширены, переполнены кровью, находящейся иногда в состоянии стаза. Стенки сосудов истончены, эндотелий деформирован, местами сильно уплощен; одни его ядра в виде глыбок, другие в состоянии рексиса. Проницаемость сосудов повышена, что приводит иногда к мелким диапедезным кровоизлияниям, особенно в затылочной доле. Отмечаются вакуолизация малых и средних пирамидных клеток, размытость их границ, слабая окрашиваемость, набухание ядер, растворение базофильной субстанции. Часты явления очагового периваскулярпого отека. В периферических нервных волокнах выраженные изменения миелина: набухание, сегментация, каплевидный распад. По ходу нервных волокон отмечаются круглоклеточная инфильтрация и отек, которыми, по мнению А. В. Лотина, можно объяснить возникающие при Р. боли.

Несколько позднее изменений в нервной системе наступают костные нарушения, отмечаемые у больного ребенка, в первую очередь в черепных костях, позднее распространяющиеся на весь скелет. На высоте рахита внешний облик и изменения костей как макро-, так и микроскопические типичны.

Деформация костей черепа происходит за счет остеофитных наслоений, которые создают картину бугров, возникающих симметрично в лобных и в теменных костях (в первом случае развивается «олимпийский лоб», во втором — «седловидный череп»). Если при рахите нормально развившиеся кости черепа подвергаются резорбции, то возникает сильное истончение костей (краниотабес); кости становятся похожими на пергамент, легко мнутся под давлением извилин растущего головного мозга и на отдельных местах представлены одной фиброзной тканью. Лицевые кости также подвергаются резкой деформации. Наблюдаются глубокое положение переносья, высокий и узкий свод твердого неба («готическое небо»), резкое уплощение глазниц (что нередко является причиной пучеглазия). Недостаточное развитие нижней челюсти относительно верхней приводит к возникновению глубокого прикуса. Отмечается позднее прорезывание зубов, аномалии их положения, дефекты эмали, приводящие к кариесу. По периферии костномозговых пространств уха, носа и носоглотки развивается остеоидная ткань, концентрически суживающая их полость. Более нежное концентрическое наслоение остеоида наблюдается на стенках костных сосудов и во внутреннем слуховом проходе. Следствием этого может быть тугоухость. В области вестибулярного отолитового аппарата и овального окна отмечаются мощное разрастание остеоида, волокнистое утолщение подножной пластинки стремени с облитерацией ее суставной щели и развитием анкилоза сустава.

Характерный вид при рахите имеет грудная клетка. Она резко деформирована, ее боковые поверхности желобообразно западают, тогда как грудина выдается вперед острым углом. Эти изменения известны под названием «куриная грудь» и связываются с действием усиливающегося в момент инспирации давления на мягкие рахитически измененные ребра. Появление «куриной груди» нередко сопровождается множественными надломами ребер. В ряде случаев рахита грудная клетка приобретает воронкообразный вид с вдавлением кзади мечевидного отростка («грудь сапожника») и резким 8-образным изгибом ключиц. Иногда можно видеть отчетливое углубление, тянущееся поперек грудной клетки по линии прикрепления диафрагмы — так называемая гаррисонова борозда.

В позвоночнике при рахите отмечаются увеличение физиологического кифоза и сколиоза грудного отдела его и выраженная порозность тел позвонков. Рахитические изменения тазовых костей из-за подвижности подвздошно-крестцовых синхондрозов приводят к уплощению таза или к асимметричному его сужению; при этом вход в таз принимает сплющенную треугольную форму. Трубчатые кости подвергаются утолщению в области эпифизов. В лучезапястных суставах при утолщении концов лучевой и локтевой костей или в голеностопных суставах при утолщении большой и малой берцовых костей образуются выступы, окружающие циркулярно сустав и внешне напоминающие браслет («рахитические браслеты»). Мягкость длинных трубчатых костей при рахите приводит к их изгибам и развитию у ребенка О- или Х-образных искривлений голеней.

Изменения как трубчатых, так и плоских костей по своему характеру однотипны. На распиле кость при Р. значительно краснее, чем нормальная, в связи с изобилием кровеносных сосудов в костном мозге. В зоне энхондрального окостенения трубчатых костей эпифизарный хрящ в виде бледно-голубой прослойки выбухает над поверхностью разреза. Хрящ значительно шире, чем в нормальной кости, имеет неровные контуры, зигзагообразные границы. Эти утолщения хрящевых зон создают при внешнем осмотре характерные вздутия концов костей («рахитические четки»), особенно отчетливо видимые по линии костно-хрящевого сочленения ребер. Узкая желтовато-белая полоска, имеющаяся в норме на границе с диафизом и соответствующая зоне предварительного обызвествления хряща, в рахитической кости представлена в виде прерывистой слабо намеченной линии или совершенно отсутствует. На границе эпифиза и метафиза образуется мелкопористая остеоидная ткань в виде выбухающей по краям кости широкой полосы.


Случайные файлы

Файл
84052.rtf
63054.rtf
157130.rtf
CBRR7049.DOC
74242.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.