Нарушения нервной системы, вызванные действием важнейших этиологических факторов (92347)

Посмотреть архив целиком






Реферат на тему:



Нарушения нервной системы, вызванные действием важнейших этиологических факторов



Нарушения нервной системы, вызванные действием важнейших этиологических факторов


К важнейшим этиологическим факторам относятся:

1) наследственные нарушения обмена веществ;

2) приобретенные нарушения ОВ;

3) нарушения мозгового кровотока;

4) повреждения миелина.


Наследственные нарушения ОВ


Нейроны повреждаются в результате следующих генетических нарушений:

1) недостаточность какого-либо фермента;

2) накопление нерасщепленных продуктов обмена веществ;

3) повреждения других органов (например, печень);

4) повреждения мозговых сосудов.

В основе патогенеза лежит накопление внутри клеток нерасщепленных макромолекул. Эти макромолекулы образуют внутриклеточные патологические включения. Патологические включения изменяют структуру и функции нейронов (смещения ядра, набухание цитоплазмы). Это может привести во-первых, к нарушениям функций нейронов, во-вторых, к гибели нейронов. Данная группа заболеваний получила название болезней накопления.

Среди болезней накопления выделяют

липидозы;

мукополисахаридозы;

гликогенозы.

К болезням накопления относятся также фенилкетонурия

Краткая характеристика липидозов. В качестве примера рассмотрим болезнь Ниманна-Пика. Наследование аутосомно- рецессивное. Наследуется недостаточность фермента сфингомнелиназы. Это приводит к накоплению сфингомнелина в сером и белом веществе головного мозга. Кроме этого сфингомнелин накапливается в печени и селезенке. Наблюдается прогрессирующая деменция, расстройство функций пирамидного тракта, нарушения слуха. Выявляется на 1-м году жизни. Больные погибают в возрасте до 5 лет. 1-7 болезнь Ниманна- Пика

Краткая характеристика мукополисахаридозов. Наследование аутосомно-рецессивное. Наследуется недостаточность ферментов, которые расщепляют гликозаминогликаны и гликолипиды, которые накопливаются в клетках коры головного мозга. Помимо этого происходит их накопление в коже, хрящах, роговице, кровеносных сосудах. Отмечаются расстройства психики, которые связаны с дегенерацией коры, оболочек мозга и мозговых сосудов.

Краткая характеристика гликогенозов (на примере болезни Помпе). Болезнь Помпе называют генерализованным гликогенозом или гликогенозом II типа. Наследование аутосомно-рецессивное. Наследуется недостаточность лизосомального фермента α-1,4 – глюкозидазы, что приводит к накоплению гликогена в клетках ЦНС. Кроме того, накопление гликогена наблюдается в печени, почках, скелетных мышцах, миокарде. Наблюдаются расстройства движений, прогрессирующая мышечная слабость.

Краткая характеристика фенилкетонурии. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Наследуется недостаточность фенилаланин-гидроксилазы. Это приводит к накоплению фенилаланина в мозге. Кроме того, фенилаланин накапливается во всех жидкостях организма. Отсутствует превращение фенилаланина в тирозин. Это приводит увеличению концентрации фенилаланина в мозговой ткани, повышенному образованию фенилпировиноградной кислоты, сниженному синтезу катехоламинов и серотонина в мозге. Токсическое воздействие на мозг фенилпировиноградной кислоты нарушает синтез нуклеиновых кислот и белка. В результате страдает процесс дифференцировки нейронов, сто приводит к замедлению развития мозга и слабоумию. Ранняя диагностика основана на определении фенилпировиноградной кислоты в крови и в мозге сразу после рождения. Больным исключают из рациона продукты, содержащие фениланин в первые 10 лет жизни. После 10-тилетнего возраста повышенное содержание фенилаланина не влияет на интеллект.


Приобретенные нарушения обмена веществ (метаболические энцефалопатии)


Метаболические энцефалопатии – это расстройства различных отделов ЦНС, которые возникают в результате приобретенных нарушений обмена веществ.

Можно выделить общие особенности всех заболеваний данной группы:

1) возникают в результате приобретенных нарушений обмена веществ;

2) расстройства всегда диффузные, а не локальные. Употребляется выражение «очаговой симптоматики нет» («очаговый» - синоним «локальный»).

Чаще всего метоболические энцефалопатии связаны со следющими приобретенными нарушениями обмена веществ:

1) гипоксией;

2) гипогликемией;

3) нарушением КОС;

4) нарушением электролитного состава крови;

5) гипо- или гиперконцентрацией Са++ в крови;

6) печеночной недостаточностью;

7) почечной недостаточностью.

Метаболическая энцефалопатия на фоне гипоксии. Головной мозг синтезирует АТФ только из глюкозы и только способом аэробного гликолиза. Распад глюкозы без О2 в нейронах головного мозга невозможен, т.к. нет набора ферментов для анаэробного гликолиза.

Следовательно, снижение доставки в мозг кислорода приводит к немедленному нарушению функций нейронов и в дальнейшем к гибели нейронов.

Главная причина гипоксии мозга – ишемия (обескровливание).

В условия гипоксии в мозговой ткани наблюдаются следующие явления:

1) нарушение синтеза нейромедиаторов:

а) катехоламинов;

б) возбуждающих аминокислот;

в) тормозящих аминокислот.

2) отек мозга;

3) накопление в мозге молочной кислоты, свободных жирных кислот;

4) увеличение содержания внеклеточного К+;

5) образование оксида азота NО;

Среди перечисленных последствий наиболее важными являются а) нарушения синтеза возбуждающих аминокислот; б) увеличение содержания внеклеточного К+.

Нарушение синтеза возбуждающих аминокислот. К возбуждающим аминокислотам относятся аспарагиновая, глютаминовая аминокислоты и L-гомоцистеинат.

Их концентрация в мозге резко возрастает при ишемической гипоксии. Эффект на нейроны высоких концентраций возбуждающих аминокислот называется нейротоксическим. Нейротоксическое действие возбуждающих аминокислот – это универсальный механизм повреждения нейронов при ишемической гипоксии.

Таким образом, в условиях гипоксии в мозге происходит накопление возбуждающих аминокислоты, что приводит к нарушению функций и гибели нейронов.

Метаболические энцефалопатии на фоне гипогликемии. Нейроны мозга синтезируют АТФ исключительно из глюкозы. Мозг получает глюкозу из крови. Глюкоза свободно проходит через ГЭБ. Мозг забирает 20% всей глюкозы крови. При гипогликемии ниже 2,2-1,7 ммоль/л сначала наблюдаются нарушения функций коры мозга, в дальнейшем – нарушение функции ствола мозга.

Клинически отмечается головная боль, раздражительность, сонливость, расстройство координации движений, судороги, кома. В тяжелых случаях повреждения нервной системы могут стать необратимыми.

Метаболические энцефалопатии на фоне нарушения КОС. Анализируя метаболические энцефалопатии на фоне нарушений КОС, следует, прежде всего учитывать следующие обстоятельства:

1) рН внутренней среды мозга определяется концентрацией ионов H+, HCO-3 (или бикарбоната) и СО2 ;

2) рН внутренней среды мозга не зависит от колебаний СО2 в крови, т.к. ГЭБ способен ограничивать поступление этих ионов внутрь мозга;

3) pH внутренней среды мозга зависит от колебаний СО2 в крови, т.к. ГЭБ свободно проницаем для СО2 .

Высокие концентрации СО2 в мозговой ткани оказывают угнетающее и анестезирующее действие. Предполагаемые механизмы:

1) уменьшение количества глютаминовой и аспарагиновой возбуждающихаминокислот;

2) увеличение содержания в мозговой ткани тормозной гамма-аминомасляной кислоты

Метаболические энцефалопатии на фоне изменений электролитного состава крови. Под изменением электролитного состава крови прежде всего подразумевается гипернатриемия и гипонатриемия. В том и другом случаях наиболее опасным последствием становится неконтролируемое изменения объема мозга.

В условиях гипернатриемии гиперконцентрации Na+ вне нейронов вызывают движение Н2О из нейронов во внеклеточное пространство. Это приводит к дегидратации и сморщиванию нейронов. Степень тяжести клинических проявлений зависит от уровня Na+ в крови:

1) гипернатриемии свыше 150 мэкв/л, но менее 180 мэкв/л сопровождается беспокойством, раздражительностью, спутанностью сознания.

2) гипернатриемия свыше 180 мэкв/л сопровождается судорожным синдромом, коматозным состоянием. Возможен смертельный исход.

К механизмам компенсации относится интенсивное движение внутрь нейрона следующих веществ:

1) ионы Nа+, К+, Сl- ;

2) глютамат, глютамин, мочевина, таурин, инозитол – осмотически активные вещества или «идиогенные осмоли»;

Ионы и идиогенные осмоли задерживают Н2О внутри нейрона, за счет повышения осмотического давления внутри нейрона.

В условиях гипонатриемии Н2О перемещается из сосудов в ткани мозга, следовательно развивается, во-первых, сгущение крови в сосудах мозга; во-вторых, отек ткани мозга; в третьих, повышение внутричерепного давления.

При гипонатриемии менее 120 – 125 мэкв/л наблюдаются неврологические расстройства. При еще более выраженном снижении уровня натрия в крови возможны ступор, судороги, кома.

В качестве защитно-компенсаторной реакции происходит быстрая потеря нейронами ионов Nа+, К+, Сl- и идиогенных осмолей.

Метаболические энцефалопатии на фоне гипокальциемии. В норме уровень Са++ в спинномозговой жидкости составляет 0,50-0,75 ммоль/л. Эта величина не зависит от содержания СА++ в крови.

Кальций выполняет важные функции:

  1. стабилизирует мембраны нейронов;

  2. поддерживает избирательность мембранной проницаемости;

  3. влияет на возбудимость мембраны нейронов;


Случайные файлы

Файл
26940.rtf
23659.rtf
25294-1.rtf
46187.rtf
47074.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.