Иммунитет и его место в патологии (91479)

Посмотреть архив целиком













Реферат на тему:

ИММУНИТЕТ И ЕГО МЕСТО В ПАТОЛОГИИ


ИММУНИТЕТ И ЕГО МЕСТО В ПАТОЛОГИИ


Функционирование иммунной системы, как и любой другой, может нарушаться.


КЛАССИФИКАЦИЯ ИММУНОПАТОЛОГИИ


1. Недостаточность иммунной системы (= иммунодефициты, ИДС). Это неспособность иммунной системы реализовать то или другое звено иммунного ответа.

2. Аутоиммунная патология:

а) аутоагрессия против нормальных компонентов тела (= аутоиммунные заболевания);

б) избыточное накопление комплексов Ag + AT (= болезни иммунных комплексов);

3. Опухоли иммунной системы (прежде всего лимфопролиферативные процессы)

4. Аллергические заболевания


Иммунодефициты


2 (две) группы: первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты (врожденные) – неспособность к реализации иммунного ответа обусловлена генетически.

Вторичные иммунодефициты возникают в результате приобретенных нарушений иммунной системы.

Основные звенья патогенеза ИДС:

а) блокада дифференцировки клеток ИКС;

б) понижение резистентности к инфекциям;

в) нарушение функции иммунологического надзора.

Из них главное звено патогенеза ИДС – первое.

Первичные (врожденные) иммунодефициты

Эти заболевания:

а) появляются вскоре после рождения;

б) имеют наследственный характер;

в) наследуются по рецессивному типу.

Делятся на 2 (две) группы:

а) ИДС специфические – затрагивают специфические факторы иммунитета – образование антител и клеточный иммунный ответ;

б) ИДС неспецифические – наследственные дефекты неспецифических факторов защиты – фагоцитоза и системы комплемента.

Первичные специфические ИДС

Было много классификаций. Сейчас – 1977 года. В ее основе лежит не нозологический принцип, а уровень генетических повреждений на различных этапах созревания Т- и В-лимфоцитов.

Особенности этой классификации. Для каждого повреждения указывается свой патогенетический механизм. Этот механизм заключается в дефекте конкретного клеточного фермента.

Например: а) дефицит АДА (аденозиндезаминазы);

б) дефицит ПНФ ( пуриннуклеозидфосфорилазы).

Все формы первичных специфических ИДС делятся на 3 (три) группы:

  1. комбинированные ИДС с одновременным поражением Т-клеточного и В-гуморального иммунитета;

  2. ИДС с преимущественным поражением клеточного иммунитета;

  3. ИДС с преимущественным поражением гуморального иммунитета.


ПЕРВИЧНЫЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ


К ним относятся:

  1. Ретикулярная дисгенизия (= агаммаглобулинемия швейцарского типа);

  2. Тяжелый комбинированный иммунодефицит;

  3. Частый вариабельный иммунодефицит.

В основе патогенеза комбинированных ИДС лежит:

  1. Недостаточность ферментов пуринового метаболизма;

  2. Отсутствие ферментов-рекомбиназ;

Эти ферменты отвечают за работу генов, кодирующих структуру антигенраспознающих рецепторов лимфоцитов.

При комбинированных ИДС объектом повреждения является стволовая клетка, уровень повреждения по схеме первый (схемы 1).


Ретикулярная дисгенезия


Блокада развития и созревания – на уровне стволовой клетки.

Стволовая клетка может: а) отсутствовать; б) утрачивать способности к дифференцировки в Т – и. В лимфоциты и в макрофаги.

В организме не могут образовываться ни лимфоциты, ни макрофаги.

В результате при поступлении в организм Ag любой способ защиты от него невозможен: отсутствуют клеточный иммунный ответ, гуморальный иммунный ответ и фагоцитоз.

У больных ретикулярной дисгенизией:

    1. в крови полное или почти полное отсутствие лимфоцитов, фагоцитов, АТ любого класса.

    2. со стороны первичных и вторичных лимфатических органов отмечается недоразвитие тимуса, селезенки, лимфатических узлов.

    3. Клинически: а) частые бактериальные, вирусные и грибковые заболевания; б) диспепсические расстройства ЖКТ (причина – тяжелый кандидоз пищеварительной системы); в) тяжелое течение вакцинаций, которые часто заканчиваются смертью; г) выраженная задержка роста.

    4. реакция отторжения трансплантанта отсутствует, так как не реализуется Т-клеточный ответ иммунной системы.

Прогноз очень тяжелый. Смерть в первые месяцы жизни.

Лечение сложно и малоперспективно.

Иногда пользу приносят ранние пересадки тимуса и костного мозга. Но возможны осложнения в виде РАНТ-болезни.


Тяжелый комбинированный иммунодефицит


В патогенезе – блокада созревания и развития находится на уровне стволовой клетки.

Наследование – по аутосомно-рецессивному типу и может быть связано с Х-хромосомой.

В СЩА этой формой ИДС чаще болеют черные младенцы в возрасте до 5-ти месяцев.

В основе заболевания лежит: а) дефицит аденозиндезаминазы (АДА);

б) дефицит пуриннуклеозиддезаминазы;

в) нарушение антигенраспознающей системы лимфоцитов.

У больных с тяжелым комбинированным ИДС выявляют:

а) понижение содержания в крови Т- и В-лимфоцитов;

б) повышение концентрации в крови всех Ig или полное их отсутствие;

в) нарушение клеточного и гуморального иммунного ответа при поступлении Ag в организм;

г) угнетение образования ИЛ-2 клетками иммунной системы.


Частый вариабельный иммунодефицит


Наследуется – по аутосомно-рецессивному типу.

Основное звено патогенеза: блокада созревания В-лимфоцитов до зрелых форм.

Частота – 20-90 случаев на 1 млн населения (высокая).

В крови:

а) зрелые В-лимфоциты отсутствуют, но постоянно имеются предшественники В-лимфоцитов – лимфобласты. Эти предшественники В-лимфоцитов не дифференцируются до зрелых форм;

б) выраженная гипогаммаглобулинемия;

в) понижение активности 5-нуклеотидазы в лимфоцитах;

г) дефекты развития Т-лимфоцитов.

Клинически у больных с частым вариабельным ИДС:

= частые бактериальные инфекции, а именно отиты, синуиты, пневмонии;

= поносы в результате нарушенного всасывания в кишечнике;

= энтериты. Понижение образования соляной кислоты в желудке до полного его прекращения;

= В12 и ВС – дефицитная анемия;

= дисбактериозы и лямблиозы.


ПЕРВИЧНЫЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ Т-СИСТЕМЫ ИММУНИТЕТА


Это: = болезнь Незелофа;

= синдром Ди-Джорджи;

= дефицит нуклеозидфосфорилазы.


Болезнь Незелофа и синдром Ди-Джорджи


Этиология: наследуется нарушение формирования у эмбриона вилочковой и паращитовидной желез на 12-й неделе беременности. Развивается врожденная полная или частичная аплазия тимуса.

Диагноз ясен после рождения: в течение 24 часов развивается недостаточность паращитовидной железы (гипопаратиреоз).

Возникают:

а) снижение Са++ в крови;

б) тетанические судороги.

Из-за недоразвития или аплазии тимуса стволовые клетки не могут дифференцироваться в Т-лимфоциты. Клеточный иммунный ответ на поступление Ag отсутствует, но вырабатываемые Ig биологически инертны, то есть эти Ig не могут обеспечить хорошую защиту против Ag.

Причина: в образовании Ig участвуют Т-хелперы. При синдромах Незелофа и Ди-Джорджи Т-хелперы отсутствуют, следовательно, нарушена и реакция продукции антител.

В целом, организм больных с симптомами болезни Незелофа и синдрома Ди-Джорджи может противостоять бактериальным инфекциям легкой и средней степени тяжести, так как в организме сохранен, хотя и ослаблен из-за отсутствия Т-хелперов, гуморальный иммунный ответ.

Причины смерти: а) вирусные, грибковые и тяжелые бактериальные инфекции;

б) сердечная недостаточность вследствие врожденного порока сердца.

Реакция на трансплантант у больных. Возможно приживление трансплантанта, т.к. реакция отторжения трансплантанта осуществляется за счет клеточных реакций иммунитета.

В том случае, если блок развивается на участке дифференцировки центрального Т-лимфоцита в периферические Т-лимфоциты - Т-киллеры, Т-хелперы или Т-супрессоры – нарушения будут более локальными. Развивается дефицит отдельных субпопуляций Т-лимфоцитов. В этих случаях гуморальные механизмы иммунитета могут и не страдать и АТ будут образовываться. Такие поражения протекают более благоприятно, чем синдром тотального поражения Т-клеточного иммунитета, как при болезни Незелофа или при синдроме Ди-Джорджи.

В целом: наблюдения свидетельствуют, что при дефиците Т-системы у больных преобладают вирусные и грибковые инфекции и бактериальная инфекция тяжелой степени. Такие дети тяжело переносят корь и краснуху. Заболевания у них развиваются даже при введении ослабленных вирусных вакцин. С другой стороны, больные с дефицитом Т-звена иммунной системы удовлетворительно переносят бактериальные инфекции легкой и средней степени тяжести за счет сохранности В-системы иммунитета.


ПЕРВИЧНЫЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ В-СИСТЕМЫ ИММУНИТЕТА


К ним относятся:

а) болезнь Брутона;

б) другие виды гипоглобулинемий.

Этиопатогенез: по аутосомно-рецессивному типу наследуется дефицит фермента тирозинкиназы. В результате дефекта тирозинкиназы задерживается нормальная дифференцировка В-лимфоцитов.

У больных наблюдается недостаточность гуморального иммунного ответа.

Клеточные иммунные реакции сохранены, так как вилочковая железа развита нормально и продукция Т-лимфоцитов не нарушена.


Случайные файлы

Файл
69682.rtf
174485.rtf
ГОСТ 10499-95.doc
132774.rtf
96581.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.