Диагностика волосатоклеточного лейкоза (ВКЛ) (91152)

Посмотреть архив целиком

Ф.И.О., 37 лет (1964 г.р.)

Профессия: наладчик оборудования (нет профвредностей)

Поступил 26.09.2001


Жалобы на: боли в горле, слабость, общее недомогание, головные боли, усиливающиеся в вечерние часы


Анамнез заболевания


В конце июня 2001 года отметил нарастающие слабость, утомляемость, потливость, головные боли, повышение температуры до 41 С, диарею; по скорой помощи был госпитализирован в 1 инфекционную больницу (9.07.2001 – 12.07.2001). Отмечалась лимфаденопатия (шейные, подмышечные л/у до 1,5 см), спленомегалия. В анализе крови

Нв 10,1 г%, лей 8100, п-1, ся-1, лф-86, СОЭ 47 мм/час. После исследования общего анализа крови был переведён в гематологическое отделение 81 ГКБ, где был поставлен диагноз рецидивирующей тромбоцитопении, агранулоцитоз, спленомегалия. В анализе крови Нв 10,62 г%, лей 4800, п-0, ся-3, лф-94, в миелограме КМ (от 13.07.2001): лимф 26%, КМ – гиперклеточный, пролиферация гранулоцитов нарушена. В трепанате подвздошной кости – многочисленные скопления лимфоцитов, плазмоцитов, плазматизированных лимфоцитов. По заключению – подозрение на болезнь Вальндстрема. Проводилась терапия преднизолоном (60 мг/с). Поступил в ГТК ММА для уточнения диагноза.


Анамнез жизни


Профвредностей нет, жилищные условия удовлетворительные.

В детстве перенёс 2 пневмонии, в 6 лет аппендицит с перитонитом, в армии – гепатит А, хронический назофарингит.

Вредных привычек нет.


Наследственность


Отец – 67 лет простатит, мать – 62 года Г.Б., сестра - 32 года здорова. Детей нет.


Аллергоанамнез


Пенициллины, сульфаниламиды, левомицитин – токсидермии, конъюнктивит, повышение температуры.


Объективно


Отмечается бледность кожных покровов, увеличение л/у – пальпируются шейные, подчелюстные до 1 см, подмышечные л/у слева до 1,5 см. При осмотре полости рта – язык обложен белым налётом, миндалины гиперемированы, выступают за дужки. Селезёнка 11 х 7 см, пальпируется.


Исследования


Общий анализ крови


27.09.2001

1.11.2001

WBC

4.99*109/l

5.74

RBC

3.85*1012/l

3.542

HGB

114.8 g/l

103

HCT

33.28 %

29.42

PLT

99*109/l

101

СОЭ

45 мм/час

48 мм/час


27.09.2001: П – 0, с – 4, б – 0, э – 0, лф – 80.5, м – 15.5

1.11.2001: П – 1, с – 2, б – 1, э – 0, лф – 87, м – 9

Биохимический анализ крови

Белковая фракция альбуминов

43.8 % (54 – 62)

Альфа – 1

6.6 % (2.7 – 5.1)

Альфа – 2

6.7 % (7.4 – 10.2)

Гамма

30 % (15.6 – 21.4)

Общий белок

9.0 г% (6 – 8)

Неорганический фосфор

5.7 мг%Р (2.5 – 4.5)

СРБ

3 +

IgA 475 %, IgM 252 %, IgG 1700 %.


УЗИ

Печень в передне–заднем р–ре увеличена (до 15 см – умеренно) за счёт правой доли, левая доля – 6.3 см, контуры ровные, паренхима диффузная, незначительно повышена эхогенность. Воротная вена – 15 мм, Селезёночная в воротах селезёнки – 13 мм. Ж.П. камней нет. Селезёнка – 17.7 х 7.8 см в воротах – доп. Долька – 28 х 21 мм.


Морфо–цитохимическое исследование 26.10.2001

Исследование лимфоидных элементов периферической крови показали:

  • встречаются лимфоидные элементы (около 10%) с неровными контурами цитоплазмы или «вялыми» ворсинками. Часть клеток в цитоплазме содержит азурофильную зернистость.

  • Активность кислой фосфатазы умеренно выражена в 47 % клеток. При добавлении ингибитора (тартановая кислота) активность фермента осталась положительной в 10 % лимфоидных клеток, что подтверждает наличие в препарате ворсинчатых клеток.


Иммунофенотипирование клеток периферической крови

В-клеточные маркеры: CD19 2.5%, CD37 4.8%

Т-клеточные маркеры: CD7 90.8%, CD3 95.3%, CD4 11.0%, CD8 88,0%

Прочие: CD38 92.0%, Ia 14.9.

Заключение: лимфоцитоз периферической крови, обусловленный периферическими цитотоксическими Т-Лф (CD3+, CD8+). На основании полученных данных трудно дифференцировать лимфопролиферативное заболевание от инфекционного процесса.

Пункция КМ грудины (5.10.2001): увеличено количество Лф до 33.7 %.

КТ брюшной полости: гепатоспленомегалия, умеренная гиперплазия надпочечников, незначительно расширены лоханки почек. Признаки гипертензии в системе воротной вены.


Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) – редкий вариант хронического лейкоза. Ежегодно заболеваемость составляет 1 на 150000 населения.

ВКЛ – заболевание главным образом людей среднего и пожилого возраста. Ср. возраст заболевших – 50 лет (20 – 80 лет). 80 % - мужчины, в 4-6 раз чаще, чем женщины. Описан ВКЛ у кровных родственников, как по горизонтальной, так и по вертикальной линии.

Диагностика

При распознавании ВКЛ основываются на обнаружении в кровии костном мозге или только в последнем не менее 10 % характерных патологических клеток. Лейкемические клетки представляют собой мононуклеары среднего или большого размера с бледно-голубой, серо-голубой или базофильной цитоплазмой, округлым или овальным ядром, иногда имеющим выемку. Структура хроматина разрежена, в ядре – иногда – 1-2 нуклеолы. Цитоплазма имеет неровные края, в типичных случаях обрывчата, отросчата или ворсинчата. Часть клеток может содержать азурофильную зернистость. Костномозговой пунктат у больных ВКЛ часто удаётся получить с трудом из-за фиброза костного мозга. У 10-20% больных обнаруживается гипоклеточный КМ, у остальных – нормо- или даже гиперклеточный. При исследовании пунктатов и трепанатов КМ видно, что инфильтрация патологическими клетками независимо от их количества, носит диффузный характер. В большинстве случаев заметно угнетение нормального кроветворения. Для ВКЛ характерно поражение красной пульпы селезёнки, в отличие от других лимфопролиферативных заболеваний, при которых наблюдается инф. патолог. элементами белой пульпы.

Важнейшим диагностическим признаком ВКЛ, помимо специфических морфологических изменений опухолевых клеток, является их особенность, обнаруженная в 1971 году: кислая фосфатаза в этих клетках представлена в виде её 5-го изофермента, не ингибируемого тартратом натрия. Высокая активность тартратрезистентной кислой фосфатазы обнаруживается у 95 % больных ВКЛ. Кол-во клеток с высокой активностью этого фермента может колебаться в широких пределах – от20 до 100 %.

Иммунологические исследования показали, что при ВКЛ более чем в 90% случаев лейкемические клетки имеют фенотип зрелых В лимфоцитов и экспрессируют CD19, CD20, PCA-1, CD22, CD11c, CD25. Экспрессия СД22 и СД25 во много раз выше, чем на нормальных В лф. Как и на лимфоцитах при ХЛЛ, на патологических клетках при ВКЛ определяются поверхностные иммуноглобулины разных классов, но с одной и той же легкой цепью. Особенностью ВКЛ является частое обнаружение IgG3, который не типичен для большинства нормальных В лф. Каких либо специфических изменений хромосом при ВКЛ не найдено, однако недавно было показано, что примерно у трети больных происходит инверсия хромосомы 5, всегда захватывающая один и тот же участок её длинного плеча. Роль каких-либо провоцирующих факторов в развитии ВКЛ также не доказана.

Наиболее характерной особенностью ВКЛ является одно-, двух-, или трёнростковая цитопения. Лейкопения сопровождается нейтро- и моноцитопенией, являющейся характерным признаком ВКЛ. Снижение Нв происходит у 75-80 % больных. Патогенез цитопении при ВКЛ связан со многими факторами. Основную роль в её развитии играет гиперспленизм, фиброз КМ, и его инфильтрация патологическими элементами, суживающими плацдарм нормального кроветворения.

Существуют также лейкемический (лей 10 до 60000) и японский варианты (10-15000 и своеобразная морфология клеток).

Биохимия без особенностей

Единого мнения о существовании Т-клеточного ВКЛ нет. Описаны отдельные наблюдения, в том числе ассоциированные с вирусом HTLV II, но в последнее время увеличение размеров отдельных клонов Т лф при ВКЛ рассматривается как возможный реактивный иммунный ответ на существование В клеточной опухоли. Также описаны типичные по клинической и морфологической картине случаи ВКЛ с Т клеточными маркерами на лейкемических клетках в сочетании с реарранжировкой генов Т-клеточных рецепторов.

Клиническая картина

Течение ВКлЛ медленное, и его истинное начало, как правило, установить не удаётся. При первом обращении к врачу пациенты жалуются на слабость и быструю утомляемость, чаще всего обусловленными низким содержанием Нв. Иногда возникают жалобы на тяжесть в левом подреберье и кровотечения. Примерно в 25 % случаев заболевание выявляется в связи с частыми инфекциями.

Наиболее характерным симптомом ВКЛ является спленомегалия. Лимфаденопатия не характерна для ВКЛ, но появление при рецидиве массивной абдоминальной лимфаденопатии – плохой прогностический признак. Инфильтрация негемопоэтических органов патологическими клетками является ещё большей редкостью, чем поражение л/у. Примерно у 20% больных возникают аутоиммунные осложнения, но, в отличие от ХЛЛ, никогда не возникает аутоиммунная анемия или тромбоцитопения. Аутоиммунные осложнения проявляются в виде кожных васкулитов, артралгий, артритов, узловатой эритемы. Аутоиммунный синдром может бать первым клиническим проявлением болезни.


Случайные файлы

Файл
Записка.doc
53230.doc
83679.rtf
01.doc
77233-1.rtf




Чтобы не видеть здесь видео-рекламу достаточно стать зарегистрированным пользователем.
Чтобы не видеть никакую рекламу на сайте, нужно стать VIP-пользователем.
Это можно сделать совершенно бесплатно. Читайте подробности тут.