Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным докторской диссертации Миридонова В.Т. (240-2226)

Посмотреть архив целиком

181



В.Т. Миридонов









ДОНОЗОЛОГИЧЕСКИЙ ПЕРИОД ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ











Оглавление

Введение.

7

1.Актуальность проблемы и концепция донозологического периода эпилепсии у детей.


7

2.Материал и методы исследования.

10

Глава 1.

Формирование эпилепсии у детей.

16


1.1.

Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике.


16


1.2.

Донозологические проявления эпилепсии у детей по данным литературы.


24


1.3.

Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики заболевания.


35

Глава 2.

Клиническая картина и диагностика донозологического периода эпилепсии у детей.


53


2.1.

Эпилептические припадки в донозологическом периоде эпилепсии у детей.


53


2.2.

Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у детей.


75


2.3.

Состояние психики в донозологическом периоде эпилепсии у детей.


94


2.4.

Течение, исход и продолжительность донозологических проявлений эпилепсии у детей.


98


2.5.

Факторы риска и основы прогнозирования эпилепсии у детей с церебральными пароксизмами.


105

Глава 3.

Патофизиология донозологических проявлений эпилепсии у детей.


120


3.1.

Анализ результатов электроэнцефалографического исследования больных группы риска по эпилепсии.


120


3.2.

Анализ результатов комплексного исследования больных группы риска по эпилепсии.


136

Глава 4.

Медицинская тактика при церебральных пароксизмах у детей

и лечение эпилепсии в донозологическом периоде заболевания


147


4.1.

Основные положения рациональной медицинской тактики при первых церебральных пароксизмах у детей.


147


4.2.

Лечение донозологических проявлений эпилепсии и методика диспансерного наблюдения при церебральных пароксизмах у детей.



154

Заключение

163

Список литературы

175

Условные сокращения

АРП

аффективно-респираторные припадки

АЭП

антиэпилептические препараты

ДПЭ

донозологический период эпилепсии

ЛРК

лимбико-ретикулярный комплекс

ЦП

церебральные пароксизмы

ЭП

эпилептические припадки

ЭЭГ

электроэнцефалография, электроэнцефалограмма
























ВВЕДЕНИЕ

  1. Актуальность проблемы и концепция донозологического периода эпилепсии у детей.

По данным литературы, до 10% населения в популяции переносят церебральные пароксизмы (ЦП), причем большую часть заболевших составляют дети. Известно также, что до 8-летнего возраста около 5% детей переносят по крайней мере один эпилептический припадок [Гусев Е.С., Бурд Г.С., 1994] и 18% детей и подростков страдают парасомниями [Болдырев А.И., 1987].

Что касается собственно эпилепсии, то не смотря на многовековую историю развития учения об этом заболевании, все его основные разделы остаются еще несовершенными, находятся в стадии разработки, либо являются дискуссионными. Речь идет об этиологии и патогенезе эпилепсии, клинических проявлениях и классификации, критериях позитивной и дифференциальной диагностики, лечении и профилактике заболевания. В связи с этим, успехи современной эпилептологии еще не удовлетворяют мировое сообщество. Так например, лишь у 60% больных эпилепсией удается достигнуть контроля эпилептических припадков (ЭП), еще у 10-20% можно получить положительный результат с некоторыми побочными эффектами. Количество резистентных к лечению наблюдений достигает 40%, и около 20% детей больных эпилепсией становятся инвалидами и утрачивают обучаемость вследствие частых тяжелых припадков и выраженных нарушений психики [Искандер М.Б., 1993]. Более того, международный конгресс по эпилепсии 1995 г. констатировал, что за последние 30 лет заболеваемость, количество больных эпилепсией и количество резистентных к лечению наблюдений не снижаются, и это не смотря на внедрение в практику более десятка новых мощных антиэпилептических препаратов (АЭП) и современную технологию их применения, допускающую назначение субтоксических доз препарата в надежде получить ремиссию по припадкам или стабилизацию процесса. Конгресс выразил сомнение в необходимости синтеза новых АЭП и с его трибун прозвучал очередной призыв к поиску новых направлений в борьбе с эпилепсией.

Одно из таких новых направлений мы видим в раннем, самом раннем, а именно превентивном лечении эпилепсии с применением АЭП в порядке специфической профилактики манифестных форм эпилепсии вообще и ее резистентных к лечению вариантов, в частности. Однако оказалось, что к настоящему времени эпилептология не располагает ни научным обоснованием, ни методикой проведения превентивной антиэпилептической терапии. Предстояло заполнить эти пробелы собственными исследованиями. Мы обратились к истокам заболевания, к периоду детства потому, что именно на этот возраст падает, преимущественно, начало заболевания, а основную часть взрослых больных составляют выросшие дети с не вылеченной эпилепсией.

В качестве научного обоснования превентивного антиэпилептического лечения нами разработано учение о донозологическом периоде эпилепсии (ДПЭ), периоде формирования болезни от первых ЦП до состоявшихся клинических форм. Гипотеза о существовании ДПЭ у детей была выдвинута уже на основании данных литературы, среди которых нас заинтересовали три категории научных фактов: первая – ремиссия после первого неспровоцированного ЭП, может продолжаться неопределенно долго [Болдырев А.И., 1987; Besser R., Kramer G., 1983; Kumamoto R., 1971]; вторая – рецидивы после первого ЭП наступают далеко не у всех больных [Cleland P.G., Steward W.D., Mosquera I., 1981; Colomy J., 1980; Hart R.G., Faston J.D., 1988], в связи с чем, количество лиц среди взрослых, перенесших единственный в жизни ЭП в 5 раз, а среди детей – в 10 раз превышает количество больных собственно эпилепсией [Janz D., 1969; Hauser W.A., 1994]; третья – первому спонтанному ЭП у детей нередко предшествуют повторные неэпилептические ЦП (Асанова Л.М.-Б., 1990; Болдырев А.И., 1990; Кельин Л.Л., 1990; Betts T., 1990; King D.W., 1982 и др.). При анализе этих фактов резонно возникли следующие вопросы, например: «Почему у части детей первые ЭП рецидивируют и заболевание в целом прогрессирует в эпилепсию, а у других – они остаются единственными ЭП в анамнезе?» Или: «Почему у многих детей повторные неэпилептические ЦП протекают доброкачественно и имеют благоприятный исход, включая выздоровление порою даже без лечения, а у некоторых – они сменяются рецидивирующими ЭП?».

В качестве ответов на эти вопросы нами предложена концепция ДПЭ у детей. В связи с тем, что данный период выделяется впервые в эпилептологии, представляется целесообразным изложить основные положения выдвинутой концепции, которые состоят в следующем.

Первый в жизни ребенка ЭП отнюдь не означает, что он уже болен эпилепсией, или с фатальной неизбежностью заболеет ею в будущем.

Повторные неэпилептические ЦП у детей не всегда протекают благоприятно, и у некоторых из них являются предвестниками развертывания ЭП.

Эпилепсией заболевают не все дети, перенесшие первый ЭП или повторные неэпилептические ЦП, но лишь те из них, которые обладают констелляцией необходимых патологических условий – факторов риска, определяющих эволюцию заболевания в сторону эпилепсии.

Даже при наличии факторов риска необходимо определенное время для формирования заболевания от первых ЦП до обоснованно диагностированных клинических форм эпилепсии.

ДПЭ не является скрытым, латентным периодом, но имеет определенное клиническое, патофизиологическое содержание и протяженность во времени, подлежащие исследованию.

Было бы неправильным безоговорочно разделять и противопоставлять неэпилептические ЦП и ЭП у всех больных и во всех клинических ситуациях. Конкретно речь идет о том, что любые ЦП, оказавшиеся в ДПЭ, при определенных условиях могут представлять собой своеобразную прелюдию состоявшихся форм эпилепсии, и поэтому должны обладать определенной степенью общности своей неврологии, которую также необходимо выявить и исследовать.

Донозологический период не дает права поставить диагноз эпилепсии, однако его выделение может служить научным обоснованием реального прогнозирования развертывания как первых ЭП, так и их рецидивов, а также позволяет выделить из детской популяции группы детей с высоким риском заболевания эпилепсией для проведения им превентивного лечения с применением АЭП в течение периода времени не меньшего, чем продолжительность ДПЭ.

2.Материалы и методы исследования.

Все эти вопросы, важные как в теоретическом, так и практическом отношении разрабатывались на материале комплексного исследования в условиях детского неврологического стационара 990 детей с ЦП в возрасте от 1 мес. до 15 лет, из которых 54% составили мальчики и 46% - девочки. Были выделены 3 группы наблюдений. Первую группу составили 460 детей больных эпилепсией, из которых заболевание проявлялось только генерализованными ЭП у 76,4%, только парциальными ЭП – у 9,3% и генерализованными и парциальными ЭП – у 14,3% больных. Основным критерием диагностики заболевания служил синдром повторных спонтанных ЭП, которые не были спровоцированы ни очевидными факторами, ни текущим органическим заболеванием мозга. Анамнестические данные полученные от больных этой группы и их родственников, анализ истории развития ребенка, составили основу представлений о динамике пароксизмального синдрома в ДПЭ от первых ЦП до состоявшихся форм заболевания, соответствующих критериям ВОЗ. Была также определена средняя продолжительность ДПЭ и выделены значимые факторы риска развертывания первых ЭП и их рецидивов.

Во вторую группу наблюдений вошли 530 больных, у которых в процессе обследования и дифференциальной диагностики диагноз эпилепсии был отклонен. Общая клиническая структура и удельный вес ЦП у больных этой группы представлены на рисунке 1 и таблице 1. Это оказалась сборная группа различных заболеваний, основным клиническим проявлением которых, были неэпилептические ЦП (290 больных) и единичные эпилептические припадки (240 больных). В систематизации этих приступов использовали традиционные, сложившиеся в клинической практике названия, придерживаясь, где это возможно, рекомендаций ВОЗ по классификации ЦП [H. Gastaut, 1975]. Так, из общего количества наблюдений второй группы, ЦП инфекционного и инфекционно-токсического генеза оказались у 130 (25,4%) больных: фебрильные припадки – у 104 и энцефалическая реакция с пароксизмальным синдромом – у 26; парасомнии у 102 (19,2%): ночные страхи – у 48, миоклонии во сне – у 31 и снохождения – у 23 больных; эпилептический синдром в клинической картине перинатальной энцефалопатии – у 82 (15,5%); аффективно-респираторные припадки – у 70 (13,2%); обмороки – у 30 (5,4%); единичные спонтанные ЭП – у 28% (5,2%); вегетативные ЦП – у 16 (3,4%); метаболические ЦП – у 8 (1,5%) и сочетания нескольких разновидностей ЦП у одного больного – у 64 (12,1%) больных. У детей этой группы производился поиск значимых факторов риска по эпилепсии, результатом которого являлось прогнозирование дальнейшего возможного развития заболевания в каждом наблюдении и выделение по определенной схеме больных с высокой степенью риска по формированию у них эпилепсии, в третью группу наблюдений.

Третью группу наблюдений составили 227 детей, из которых 161 были с единичными ЭП и 66 – с повторными неэпилептическими ЦП. Анализ наблюдений данной группы представлен в 3 главе. Примечательная особенность этой группы состояла в том, что кроме самого факта наличия ЦП, все дети являлись носителями и других значимых факторов риска по эпилепсии, и в тоже время диагноз эпилепсии у них являлся невозможным и был отклонен. Именно у этих больных заболевание расценивалось как находившееся в ДПЭ и в соответствии с задачами настоящего издания у них исследовалась его неврология – этиология, патофизиология, клиника и топический диагноз пароксизмов. Сами же эти больные предназначались для активного диспансерного наблюдения и проведения им научно обоснованной превентивной антиэпилептической терапии с включением в лечебный комплекс постоянного приема профилактических доз АЭП.

ДПЭ у детей представляет собой прежде всего клиническую категорию, поэтому основным методом исследования был клинический. Большое внимание уделялось повторному расспросу больного и его родственников, анализу медицинских документов и, в частности, истории развития ребенка, начиная с

Эпилептические припадки Неэпилептические ЦП

240 больных 290 больных

(45,3%) (54,7%)















Рисунок 1. Общая клиническая структура второй группы наблюдений














Таблица 1. Количество больных и рубрификация ЦП второй группы наблюдений.

№№

пп

Название ЦП

Количество больных

%

1

Фебрильные припадки

104

19,5

2

Энцефалическая реакция

26

5,0

3

Ночные страхи

48

9,1

4

Ночные миоклонии

31

6,0

5

Снохождения

23

4,1

6

Эпилептический синдром

82

15,5

7

Аффективно-респираторные припадки

70

13,2

8

Обмороки

30

5,4

9

Спонтанные эпилептические припадки

28

5,2

10

Вегетативные пароксизмы

16

3,4

11

Метаболические пароксизмы

8

1,5

12

Сочетание пароксизмов

64

12,1


Всего

530

100,0

выписки из родильного отделения. Главной жалобой больных являлись пароксизмы, которые следовало идентифицировать, поэтому первым этапом диагностики заболевания было выяснение клинических проявлений приступа. Для этого каждый пароксизм условно подразделяли на несколько фаз: начальную, фазу развернутых проявлений, заключительную часть и послеприступное состояние. Выясняли клиническое содержание, продолжительность отдельных фаз и припадка в целом, наличие и характер судорог, состояние сознания во время приступа. Нередко, продолжительность пароксизма, приближающаяся к истинной, устанавливалась посредством устного моделирования его клинических проявлений в присутствии очевидцев с регистрацией отсчёта времени по секундомеру с интервалом в 5 сек. Анализировались обстоятельства развертывания пароксизма, время суток, характер занятий больного перед приступом, положение его тела и поза, общее состояние в день приступа и накануне, особенности режима дня и питания, в поисках возможных провоцирующих факторов. Отдельно учитывались частота, возможная цикличность, эволюция клинических проявлений и обстоятельств развертывания пароксизмов, феномены трансформации и полиморфизма. Состояние поведения и психики анализировалось по данным анамнеза заболевания, истории развития ребенка, личного контакта и наблюдения за больным в стационаре. При необходимости включения нарушений психики в диагноз заболевания, больные консультировались психиатром.

Из дополнительных методов исследования всем больным эпилепсией и больным группы риска произведены обзорная краниография в двух проекциях, эхоэнцефалоскопия, офтальмологическое исследование. По показаниям применяли реоэнцефалографию, транскраниальную допплерографию, нейросонографию, компьютерную томографию, биохимические и некоторые другие методы исследования. Всем больным произведено электроэнцефалографическое исследование (ЭЭГ). Регистрация биопотенциалов мозга производилась 8-ми канальным электроэнцефалографом «Bioscript» и 16-ти канальным аппаратом «Neirofax» фирмы «Nichon-Koden». Электроды на кожных покровах головы пациента располагались по схеме, разработанной H. Джаспером [1958], известной в клинической ЭЭГ под названием схемы «10-20». В каждом исследовании использовались два способа отведения потенциалов – биполярный и монополярный. Фильтры низких частот на приборе устанавливались в диапазоне 35 Гц, постоянная времени составляла 0,3, скорость движения бумаги – 30 мм в 1 сек., величина калибровочного сигнала – 50 мкВ.

ЭЭГ регистрировали в покое, в состоянии физиологического бодрствования и при специальных функциональных нагрузках. Стандартные пробы включали в себя реакцию активации, ритмичную фотостимуляцию и гипервентиляцию. В качестве дополнительных функциональных проб, направленных на активацию патологической ЭЭГ активности, по показаниям, применяли фармакологический сон и депривацию сна. Начальная стадия фармакологического медленного сна использовалась для регистрации ЭЭГ преимущественно у детей раннего возраста и достигалась премедикацией больных посредством введения через клизму 2% раствора хлоралгидрата в возрастных дозировках. Частичная депривация сна осуществлялась по методике M.C. Arne-Bes [1982]. Ребенка будили в 2 часа ночи и он находился в состоянии активного бодрствования до 13 часов, после чего производилась регистрация ЭЭГ в состоянии расслабленного бодрствования. Оценку данных ЭЭГ производили с учетом возрастных особенностей формирования физиологического созревания основных биоэлектрических ритмов мозга согласно критериям разработанным H. Gastaut и J.L. Gastaut [1980].























ГЛАВА 1. ФОРМИРОВАНИЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ.

1.1. Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике.

Данные литературы о частоте ЦП весьма неполны, что можно отчасти объяснить отсутствием их общепринятой классификации, однако имеющиеся данные вызывают тревогу. Так например, частота только судорожных пароксизмов у детей достигает 14% [Kreindler A. и соавт., 1963]. Обнаружено, что в детском возрасте ЦП встречаются в 5-10 раз чаще, чем у взрослых [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Jepas J., Tivadar I., 1973], причем до 60% их приходится на первые 3 года жизни [Асанова Л.М.-Б., 1990; Мурадян Г.Т., 1976].

Впечатляет и большое клиническое разнообразие ЦП, развертывающихся в детском возрасте. Значительная их часть является ЭП, остальные относятся к неэпилептическим ЦП. Таковы, например, обмороки, аффективно-респираторные припадки, метаболические судороги, парасомнии и др. Однако все они имеют общий, объединяющий их признак – пароксизмальность, и поэтому поддаются общему, универсальному определению. В литературе последних лет мы встретили три созвучных между собой определения [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г., 1990; Gastaut H., 1975]. Наиболее развернутым нам представляется определение последнего автора, одобренное комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии в 1975 г.: «Церебральный пароксизм (приступ, припадок) представляет собой внезапно возникающее, преходящее, не контролируемое больным патологическое состояние, характеризующееся разнообразными моторными, сенсорными, вегетативными или психическими феноменами, появляющимися в результате временной дисфункции всего мозга или каких-либо его систем. Приступ развертывается либо на фоне полного внешнего здоровья, либо при внезапном ухудшении хронического патологического состояния».

Единая классификация ЦП, удовлетворяющая потребности клиники еще не разработана, хотя основные принципы ее построения предложены В.А. Карловым [1995]. Этих принципов оказалось три: этиологический, патогенетический и клинический. Г.Г. Шанько [1990] выделяет три группы ЦП: эпилептические, неэпилептические и ЦП занимающие промежуточное положение между первыми двумя группами, и примерами которых автор называет фебрильные и аффективно-респираторные припадки. Более полной является классификация Гасто [1975], построенная на этиологическом и патогенетическом принципах. Она включает в себя 7 групп ЦП, из которых первую группу представляют ЭП, следующие 5 групп относятся к неэпилептическим ЦП и последняя представлена ЦП неопределенного генеза.

  1. Эпилептические припадки – вызываются чрезмерным, гиперсинхронным разрядом нейронных популяций, который распространяется на одну или несколько функциональных систем мозга, либо на весь мозг и на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Повторные спонтанные ЭП составляют собой основное клиническое проявление эпилепсии.

  2. ЦП аноксического (гипоксического, ишемического, асфиксического) генеза, например, приступы ишемии ствола головного мозга типа drop attacks, обмороки, приступы ассоциированной мигрени, аффективно-респираторные припадки, ларингоспазм у больных тетанией.

  3. ЦП токсического и инфекционно-токсического генеза – при отравлениях ядами, токсинами, нейролептиками и др. Примерами могут быть ЦП при интоксикации стрихнином, окисью углерода, препаратами ртути, алкоголем, судороги при заболевании столбняком, бешенством и др.

  4. ЦП метаболической природы – гипогликемические , тетанические судороги, судороги при гемолитической болезни новорожденных, при микседеме, болезни Аддисона и др.

  5. Гипнические ЦП группируются в два основных класса: пароксизмальные гиперсомнии и пароксизмальные парасомнии. Первые представляют собой нарушения бодрствования и проявляются приступами патологической сонливости, например, при нарколепсии, синдромах Пикквика, Клейне-Левина, истерической спячки и др. Парасомниями называют неэпилептические ЦП, развертывающиеся во время сна, например: миоклонии, бруксизм, ночные страхи, кошмары, снохождения, апноэ во сне, энурез и др.

  6. Психогенные ЦП. Их также называют демонстративными припадками, к которым относят аффективно-респираторные припадки, разнообразные пароксизмы при истерическом неврозе и др.

  7. ЦП неопределенного генеза, обусловленные механизмами и причинами, не связанными с названными выше факторами. Некоторые авторы относят к этой группе доброкачественные приступы головокружения у детей, приступы эсенциальной невралгии тройничного нерва, абдоминальные приступы у детей, судорожные приступы у больных сирингомиелией, рассеянным склерозом и др. [Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979].

Приведенная классификация достаточно активно используется в научных исследованиях, однако не получила широкого распространения в повседневной клинической практике, в которой чаще применяются исторически сложившиеся названия ЦП, например: мигрень, обмороки, фебрильные припадки и др., и где традиционно все ЦП делятся на эпилептические и неэпилептические, судорожные и бессудорожные.

Классификация ЭП регулярно подвергается пересмотру международным сообществом эпилептологов. Кроме того, в практической эпилептологии широко применяется и систематизация патологических состояний сопровождающихся ЭП по принципу основного патологического процесса, изложенная в терминологическом словаре по эпилепсии [Gastaut H., 1975] и подробно разработанная А.И. Болдыревым [1984] и др. Она содержит несколько разновидностей патологических состояний, в рамках которых следует идентифицировать ЭП: спонтанные случайные припадки, эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и эпилепсию (эпилептическую болезнь). Первые три рубрики предполагают как единственные в жизни, так и повторные ЭП у человека еще не болеющего эпилепсией и четвертая – только повторные спонтанные ЭП. Данная систематизация хороша тем, что в определенной степени объективно отражает этапность и обратимость эпилептогенеза, процесс формирования эпилепсии, занимающий определенное время и позволяет смело утверждать, что далеко не у каждого ребенка однократное, а иногда и повторное развертывание ЭП означает, что этот ребенок уже болен эпилепсией или непременно заболеет ею в будущем. Вот почему частота единичных ЭП в детской популяции на порядок превышает частоту собственно эпилепсии.

Что касается неэпилептических ЦП, то в настоящее время их чаще называют по основным клиническим проявлениям, например: «ночные страхи», «ларингоспазм», «гипогликемические судороги» и др., либо исторически сложившимися названиями «нарколепсия», «обмороки» и др. В качестве названия неэпилептических ЦП был предложен термин «псевдоприпадки» подчеркивающий их неэпилептическую природу [Betts T., King D.W. et all., 1982$ Schmitt J., 1979]. Исследованию частоты неэпилептических ЦП у детей долгое время не уделялось должного внимания в связи с господствовавшими консервативными представлениями об их исключительной доброкачественности и благоприятном прогнозе. В последнее время, в связи с возросшим интересом к неврологии ЦП вообще и появившимися фактами, указывающими на возможность преемственной связи неэпилептических ЦП с развитием в последующем у этих больных эпилепсии, таковые статистические данные начинают появляться. Например, аффективно-респираторные припадки наблюдаются у детей в возрасте до 4 лет с частотой от 9,3% до 13% [Lehovsky M., 1979], обмороками страдают до 6,8% детей [Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А., 1987] и неэпилептическими парасомниями – свыше 18% детей и подростков [Бибилейшвили Ш.Н., 1975; Болдырев А.И., 1987; Hallstrom T., 1972 и др.].

Среди неучтенных классификацией Гасто в детском возрасте часто встречаются и другие, весьма многочисленные вегетативно-сосудистые и вегетативно-висцеральные ЦП, диагностируемые в рамках «невроза», «псевдоневроза», «вегетативной дистонии», «гипоталамического», «психо-вегетативного» синдромов и др. Приводим материал собственных наблюдений ЦП у детей. Из рисунка 2. следует, что основной клинический синдром заболевания проявлялся эпилептическими припадками у 700 больных (70%) и неэпилептическими ЦП – у 290 (30%). Таблицы 2. и 3. иллюстрируют клиническую рубрификацию и количественную характеристику наблюдаемых ЦП у детей

Неэпилептические ЦП Эпилептические припадки

290 больных ( 30%) 700 больных ( 70%)



Рисунок 2. Общая клиническая структура ЦП у детей (собственные наблюдения)

Таблица 2. Рубрификация патологических состояний с ЭП в клинической картине (собственные наблюдения)

№№

пп

Название рубрики

количество больных

%

1

Эпилепсия

460

65,7

2

Эпилептическая реакция

130

18,6

3

Эпилептический синдром

82

11,7

4

Единичные спонтанные ЭП

28

4,0

5

Всего

700

100,0




Таблица 3. Рубрификация неэпилептических ЦП (собственные наблюдения)

№№

пп

Название ЦП

Количество больных

%

1

Ночные страхи

48

16,6

2

Ночные миоклонии

31

10,7

3

Снохождения

23

8,0

4

Аффективно-респираторные припадки

70

24,1

5

Обмороки

30

10,3

6

Вегетативные пароксизмы

16

5,5

7

Метаболические пароксизмы

8

2,7

8

Сочетания пароксизмов

64

22,1

9

Всего

290

100,0

Вцелом, классификация Гасто имеет существенные недостатки и это не случайно. Она не является до конца патогенетической. Например, термин «гипнический» припадок не означает порожденный или вызванный сном, но лишь связанный с периодом сна. Классификация не предполагает и полного разграничения причин и механизмов развития ЦП. Например, хорошо известна тесная связь ЭП с периодом сна, а также возможность провоцирования их гипогликемией, эмоциональными стрессами, интоксикацией и другими факторами, лежащими в основе и неэпилептических ЦП. Или обморок, являясь разновидностью гипоксических пароксизмов, может быть вызван психогенным фактором, или гипогликемией, которую следует относить к метаболическим факторам. Кроме того, выделение рубрики ЦП неопределенного генеза позволяет предположить наличие пароксизмов не отвечающих критериям ни одной из выделенных групп, либо, возможно, как эпилептические, так и неэпилептические механизмы происхождения. Таким образом, определенная общность всех ЦП заложена в самой их природе и она не могла не отразиться на анализируемой классификации, призванной разделить ЦП.

Между тем, данные литературы также свидетельствуют о том, что абсолютное разделение и полное противопоставление неэпилептических и эпилептических ЦП у всех больных и в любых клинических ситуациях невозможно. Стало известно, например, что неэпилептические ЦП встречаются в личном анамнезе детей больных эпилепсией значительно чаще, чем в детской популяции вцелом [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Janz D., 1969; King D.W., 1982; Kreindler A., 1963]. Некоторые больные с повторными неэпилептическими ЦП расцениваются как угрожаемые по эпилепсии и им не назначается профилактическая антиконвульсантная терапия [Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1979; Ратнер А.Ю., и соавт., 1987; Robb R.R., Ekman P.B., 1972; Whitty C.W., 1971 и др.]. Описываются наблюдения с сосуществованием неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного [Кельин Л.Л., Буздин В.В., 1987; Brocker H., Wuller D., Wilbner B., 1989; Koupernik C., 1974 и др.] и выделяются единые звенья патогенеза эпилептических и неэпилептических ЦП [Геладзе Т.Ш., Николаишвили Р.Г., 1988; Елигулашвили Г.С., Бинауришвили Р.Г., 1985; Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1980; Карлов В.А. 1995].

Следовательно, у некоторых больных эпилепсия представляет собой модель заболевания, созревающего постепенно и имеющего при этом весьма необычные характеристики, а именно: наличие периода заболевания, представленного повторными неэпилептическими пароксизмами, затем периода одновременного развертывания неэпилептических и эпилептических ЦП и лишь только потом – вступление заболевания в период развернутых клинических проявлений, главным содержанием которого становятся повторные спонтанные ЭП. В этих наблюдениях на поверхности событий может оказаться процесс «трансформации не эпилепсии в эпилепсию». Традиционное мышление врача, основанное на абсолютном разделении и полном противопоставлении неэпилептических и эпилептических ЦП с подобной «трансформацией» согласиться не может, что приводит к игнорированию очевидных клинических фактов, к ошибкам врачебной тактики, жертвой которых становится ребенок, страдающий пароксизмами. Нам представляется, что приведенные выше «неудобные» факты, имеющие место в формировании эпилепсии у детей не следует отбрасывать по принципу «не может быть!», но попытаться объяснить их с позиций возможной неврологической общности неэпилептических и эпилептических ЦП, и этапности процесса эпилептогенеза, предполагающего у каждого ребенка больного эпилепсией существование донозологического периода заболевания, основным клиническим содержанием которого могут быть не только логично предполагаемые единичные ЭП, но и повторные неэпилептические ЦП, а также сочетания неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного.

1.2. Донозологические проявления эпилепсии у детей по данным литературы.

Эксперты ВОЗ определяют эпилепсию у человека как хроническое заболевание головного мозга или как болезненное состояние, имеющее в различных случаях различную этиологию и характеризующуюся повторными припадками, вызываемыми различными механизмами. Согласно этому определению главным клиническим проявлением эпилепсии являются спонтанные, повторно развертывающиеся ЭП. Среди механизмов развертывания ЭП наиболее изученным является гиперсинхронный, чрезмерный разряд нейронных популяций, охватывающий одну или несколько функциональных систем мозга, либо распространяющийся на весь мозг, а также на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. В течение нескольких последних десятилетий наиболее адекватной и доступной методикой регистрации «чрезмерных нейронных разрядов» зарекомендовала себя ЭЭГ, которая характеризуется у больных эпилепсией специфическими графоэлементами – «пиками» и комплексами «пик-волна». Известно также, что в типичных случаях и особенно при прогрессирующем течении эпилепсия сопровождается выраженными нарушениями психики. Задачей настоящего издания является изложение донозологических проявлений эпилепсии, не содержащих еще ни достаточной выраженности, ни сочетания пароксизмального синдрома, нарушений психики и ЭЭГ изменений, достаточных для постановки диагноза эпилепсии, но которые являются необходимым этапом эпилептогенеза у каждого больного. Анализ литературы показал, что донозологический период эпилепсии к настоящему времени еще не выделен. Его определения, описания клинического содержания и патофизиологической сущности не содержит ни терминологический словарь по эпилепсии, ни известные классификации этого заболевания. Для обозначения начальных этапов эпилептогенеза и ранних проявлений эпилепсии исследователи использовали различные термины, например, «скрытая», «латентная», «маскированная» эпилепсия и др. Латентный период эпилепсии выделяли Н.В. Поповиченко и С.Д. Расин [1977] и исчисляли его с момента воздействия первичного патогенного фактора до первого эпилептического припадка. По данным авторов продолжительность этого периода колебалась от нескольких месяцев до нескольких лет. D. Schmidt [1984] считал «латентной» эпилепсией все наблюдения, в которых типичные эпилептические ЭЭГ изменения регистрировались у клинически здоровых лиц. A. Metthes [1984] называл подобные случаи «биоэлектрической» эпилепсией. «Скрытую» эпилепсию выделяли П.А. Наджаров и Н.С. Шумский [1960], а H.D. Peterman и Ch. Grubler [1971] использовали термин «маскированная» эпилепсия для обозначения неэпилептических ЦП у детей, сопровождающихся специфическими для эпилепсии изменениями ЭЭГ.

Другие авторы выделяли «продромальные» признаки эпилепсии и «продромальную» стадию этого заболевания. Например R. Kumamoto [1971] продромальными признаками эпилепсии считал неэпилептические ЦП, без специфических изменений на ЭЭГ. По его данным эти пароксизмы могли продолжаться многие годи и у 50% больных заканчивались эпилепсией. Г.Б. Абрамович [1965, 1969] отмечал, что развертыванию первых эпилептических припадков у детей нередко предшествуют разнообразные перманентные нарушения поведения и психики невротического типа, а также пароксизмы в виде головной боли, головокружений, вегетативно-висцеральных приступов, пароксизмальных нарушений сна и др. Почти у половины взрослых больных эпилепсией А.И. Болдырев [1967,1984] выделял «продромальную» стадию заболевания, продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. К ее клиническим проявлениям автор относил вздрагивания при засыпании и во сне, другие парасомнии, головные боли, различные «микропароксизмальные» (редакция А.И. Болдырева) синдромы, астенические проявления и др. При эпилепсии у детей автор выделял пароксизмальные расстройства инициального периода заболевания, развертывающиеся за несколько месяцев или лет до первого спонтанного эпилептического судорожного припадка: парасомнии, пароксизмальные цефалгии, фебрильные припадки, приступы головокружения, дисфорические состояния, абдоминальные кризы, аффективно-респираторные припадки, обмороки и др. [Болдырев А.И., 1987].

Г.Л. Воронков [1972] отмечал возможность манифестации эпилепсии у детей через несколько лет после перенесенных первичных судорожных пароксизмов. Он назвал этот феномен «прерывистым» дебютом эпилепсии у детей. Кроме того, автор ввел понятие «начального эпилептического синдрома» включающего в себя разнообразные бессудорожные ЦП, сочетающиеся с астенией, гиперактивностью, расторможенностью детей. Все эти нарушения предшествовали за несколько месяцев или лет первому спонтанному судорожному ЭП.

К настоящему времени накоплены данные и по конкретной связи с эпилепсией отдельных разновидностей ЦП, наиболее актуальных для детского возраста, причем, одни авторы расценивали их в качестве факторов риска по эпилепсии [Карлов В.А., 1990; Colomy J.P., 1975; Eriksson M., 1975 и др.] другие – относили к продромальным ее проявлениям [Асанова Л.М.-Б., 1990; Гедекова А., 1989; Hagberg G., Hansson O., 1976 и др.] и третьи – включали их в клиническую структуру манифестных проявлений эпилепсии у детей [Болдырев А.И., 1988; Буздин В.В., 1980; Curatolo P., 1980 и др.].

К факторам риска по эпилепсии В.А. Карлов [1990] относит следующие детские ЦП: судороги новорожденных, судороги детей младенческого возраста, фебрильные и аффективно-респираторные припадки, тетанические судороги, парасомнии.

Тесную связь неонатальных судорог с развивающейся в последствии у части из этих детей эпилепсией отмечали многие авторы, при этом исход в эпилепсию в данных исследованиях колебался от 10% до 50% наблюдений [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Буркова А.С. и соавт., 1980; Гузева В.И., 1992; Keen J.H., Lee D., 1973 и др.]. Речь идет о судорогах при асфиксии новорожденных, судорожных припадках при внутричерепной родовой травме, судорогах при гемолитической болезни новорожденных, тетанических, гипогликемических, гипернатриемических, гипонатриемических, пиридоксинзависимых судорогах, гиперпиретических судорогах неинфекционного характера, доброкачественных судорогах и доброкачественных семейных судорогах новорожденных.

Кроме типичных генерализованных и парциальных судорожных припадков, неблагоприятное относительно эпилепсии прогностическое значение отмечено и для неразвернутых, атипичных и бессудорожных ЦП неонатального периода: тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, опистотонуса, гемиконвульсий, общих и локальных вздрагиваний, судорог по типу торсионного спазма и спастической кривошеи, спазмов взора с закатыванием глазных яблок, фаринго-оральных феноменов, пароксизмальных движений конечностей, напоминающих плавание, езду на велосипеде, пароксизмов цианоза, покраснения или побледнения кожных покровов, тахи- и брадикардии, апноэ, тахи- и брадипноэ и др. [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Janetti P., 1975; Noetzel M.J., 1992 и др.].

Проблеме фебрильных припадков у детей и их связи с развивающейся в последствии эпилепсией посвящена обширная литература, причем степень риска выхода данной патологии в эпилепсию достигает 77% [Алимов И.Ю., 1988; Харитонов Р.Н., Кельин. Л.Л., 1990; Nelson K.D., Elenberg J.H., 1986; Laditan A.A., 1994, и др.]. Столь существенные позиции фебрильных припадков в качестве фактора риска по эпилепсии у детей, объясняются определенной степенью общности их неврологии с эпилепсией. Действительно, основным этиологическим фактором фебрильных припадков является органическое повреждение мозга, полученное в периоде беременности и родов; около 30% больных имеют наследственность, осложненную по эпилепсии и другим ЦП и у 1/3 детей фебрильные припадки рецидивируют при повторении у ребенка лихорадочных эпизодов. Выделены и факторы риска последующего развития эпилепсии, например: рецидивы припадков при очередных эпизодах лихорадки, серийность, либо статусное течение припадков, парциальный характер, продолжительность судорожного эпизода более 15 мин, развертывание припадков в процессе снижения температуры тела, осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ, очаговая неврологическая симптоматика в преморбидном периоде, либо существенные анамнестические указания на возможность перенесенного органического повреждения мозга (асфиксия в родах, вынужденное оперативное родоразрешение, наложение акушерских щипцов и др.) J.F. Annegers [1987] разработал методику подсчета прогрессирующей степени риска перехода фебрильных припадков в эпилепсию, основанную на сочетании у одного ребенка количества рецидивов фебрильных припадков и других факторов риска по эпилепсии: при наличии одного фактора риска и одного фебрильного припадка риск выхода в эпилепсию составляет 2%, при сочетании 2 факторов риска и одного фебрильного припадка – 10% и т.д. Сущность такого градуирования риска состоит в том, что чем больше факторов риска и рецидивов фебрильных припадков сочетаются у одного больного, тем выше у него вероятность заболевания эпилепсией.

Аффективно-респираторные судороги по данным M. Lehovsky [1979] составляет 13% судорожных состояний у детей в возрасте до 4 лет. Если принять во внимание, что примерно у половины больных аффективно-респираторные припадки (АРП) протекают без судорожного компонента, то их частота в раннем детстве еще выше. Как правило, эти припадки начинаются на первом году жизни и после 3-х летнего возраста встречаются редко. Клиническая картина представляет собой спровоцированный психо-эмоциональными факторами приступ потери сознания, продолжительностью до нескольких минут, сопровождающийся апноэ, цианозом или побледнением лица и нередко генерализованными тоническими судорогами.

Относительно связи АРП с эпилепсией в литературе нет единого мнения. Одни авторы относят АРП всегда и безусловно к неэпилептическим пароксизмам психогенного и в тоже время гипоксического генеза [Ковалев В.В., 1979; Коровин А.М., 1984], другие – к переходным ЦП, объединяющим в себе неэпилептические и возможно эпилептические механизмы [Кельин Л.Л., 1990; Натриашвили Г.Д., 1987], третьи – к факторам риска по эпилепсии у детей [Карлов В.А., 1990; Харитонов Р.А. и соавт. 1990; Lanz D., Scheffner D., 1980]. Для настоящего издания целесообразно отметить также, что эпилепсия чаще развивается у детей с АРП в анамнезе, чем в среднем в популяции [Карлов В.А., 1990; Шамансуров Ш.Ш., Рафикова З.Б., 1990; Lanz D., 1980]. В целом, по данным литературы и собственным наблюдениям [Миридонов В.Т., 1994] АРП также могут составить клинику донозологического периода эпилепсии у детей.

Среди гипоксических пароксизмов актуальными для детского возраста являются судорожные припадки при асфиксии новорожденных, обмороки, гипервентиляционные кризы, беттолепсия. Как правило, при своих типичных проявлениях они не представляют собой существенных проблем ни в позитивной диагностике, ни в дифференциации их с ЭП. Исключение составляют судорожные припадки при асфиксии новорожденных, которые появляются в первые часы и сутки неонатального периода. Судороги имеют генерализованный тонический или тонико-клонический характер, сопровождаются утратой сознания, продолжаются до нескольких минут и развертываются обычно у детей с признаками «синей» или «белой» асфиксии. В настоящее время становятся общеизвестными и трудности дифференцирования этих ЦП с ЭП и тесная их связь с развивающейся в последующем у части из этих детей эпилепсией. Для отдельных же разновидностей гипоксических ЦП обе выше названные проблемы возникают редко и лишь при атипично протекающих пароксизмах, имеющих в своих клинических проявлениях и обстоятельствах развертывания некоторые признаки ЭП. Если к тому же у этих больных обнаруживается в межприступном периоде пароксизмальная активность на ЭЭГ, то при сохранении в диагнозе неэпилептического характера ЦП им назначается продолжительный прием АЭП с хорошим эффектом.

Например, ряд авторов отмечали клиническую общность, общие ЭЭГ корреляты и преемственную связь между беттолепсией и эпилепсией [Ерохина Л.Г., 1975; Геладзе Т.Ш. и соавт., 1985; Kamio M., 1976]. Было показано, что наследственный анамнез больных обмороками нередко осложнен по эпилепсии и другим ЦП [Акимов Г.А.. Ерохина Л.Г., Стынан О.А., 1987; Jonstone M., 1976]. В работах Л.Г. Ерохиной выделена обморокоподобная форма эпилепсии [Ерохина Л.Г., 1977, 1980]. Обморокоподобные ЦП автор наблюдала в качестве первых пароксизмов при эпилепсии, переходных вариантов между неэпилептическими и эпилептическими припадками у одного больного в процессе формирования эпилептогенеза, а также в качестве единственных пароксизмальных проявлений эпилепсии в манифестной стадии заболевания.

К настоящему времени накоплена обширная литература, касающаяся разнообразных нарушений сна и бодрствования и возможной связи некоторых из них с эпилепсией [В.В. Буздин, 1989; Гольбин А.Ц., 1979; Cadhillac J., 1982; Jonson L.C., 1982 и др.]. Существует международная ассоциация центров по изучению сна, которая предложила единую классификацию нарушений сна и бодрствования у человека, содержащую 4 основные позиции: инсомнии (диссомнии) – субъективная неудовлетворенность качеством и количеством сна, ощущение неполноценности сна; парасомнии – пароксизмально протекающие аномальные феномены, встречающиеся во сне; гиперсомнии – патологическая сонливость в дневное время; нарушения циркадного ритма сон-бодрствование.

Задачи настоящего издания обусловили наш интерес преимущественно к парасомниям, которые называют также гипническими пароксизмами [Gastaut H.,1975] и пароксизмальными нарушениями сна [Болдырев А.И., 1988; Кравцов Ю.И., Малов А.Г., 1992 и др.]. Следует оговориться, что в настоящем разделе имеются в виду неэпилептические парасомнии, диагностируемые в клинической практике чаще всего в рамках невроза, невропатии, неврозоподобного синдрома и др. Клиническая семиология этих приступов состоит из нарушений поведения, а также преимущественно двигательных и вегетативно-висцеральных феноменов. Основные из них и наиболее актуальные для детского возраста описываются в литературе под названиями снохождения и сноговорений, неожиданных беспричинных пробуждений и просоночных состояний, гипногогических иллюзий, ночных вздрагиваний и миоклоний, бруксизма, патологических привычных действий и стереотипий, ночной пароксизмальной мышечной дистонии [Lugaresi E., 1981], ночного энуреза, разнообразных пароксизмальных феноменов со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта и др.

Ряд исследователей обнаруживали парасомнии в анамнезе детей и взрослых больных эпилепсией, однако расценивали их отношение к этому заболеванию по разному. Так например, ряд авторов всегда и безусловно относили парасомнии к неэпилептическим ЦП [Ковалев В.В. и соавт. 1988; Schmitt J., 1979 и др.], другие – с не меньшим основанием считали их реальными факторами риска по эпилепсии [Асанова Л. М.-Б., 1990; Кельин Л.Л., 1990 и др.], отмечали учащение и клинический полиморфизм парасомний в период предшествующий развертыванию первого спонтанного ЭП [Болдырев А.И., 1990; Буздин В.В., 1980 и др.]. По данным последних авторов парасомнии встретились в качестве инициальных проявлений эпилепсии у детей в 32% наблюдений. Приведенные факты указывают не только на хорошо известные трудности дифференцирования неэпилептических парасомний и ЭП во сне, но и являются принципиально важными по двум соображениям: мы связываем их с определенной общностью неврологии всех ЦП, развертывающихся во сне и вероятной возможностью провоцирования у некоторых детей первых ЭП повторными неэпилептическими парасомниями.

В научной литературе не прекращается дискуссия по вопросу связи с эпилепсией многочисленных вегетативно-висцеральных пароксизмов. В частности до последнего времени ряд авторов продолжают выделять диэнцефальную (гипоталамическую) эпилепсию, проявляющуюся полисистемными вегетативными кризами, на высоте которых наступает кратковременное расстройство сознания, вплоть до его утраты, и возможны судороги [Громов С.А. и соавт., 1992]. В эксперименте показана возможность формирования эпилептического очага в области гипоталамуса [Макаридзе М.Г., Окуджава В.М., 1989] с независимым его функционированием от корковых эпилептических очагов [Voiculescu et al., 1980]. Другие авторы отрицают возможность первичного эпилептогенеза в области гипоталамуса, в связи с чем, по их мнению, все вегетативные ЭП могут иметь только корковое происхождение, а гипоталамус – лишь иногда вторично вовлекается в эпилептический разряд, пунктом отправления которого являются различные поля лимбической коры больших полушарий [Вейн А.М., Карлов В.А., 1980; Gastaut H., 1975].

Ряд авторов отмечают связь мигрени с эпилепсией. Приводятся данные о параллельном развертывании приступов мигрени и классифицируемых ЭП у одного больного [Вейн А.М., 1991; Федорова М.П., 1978]; некоторых больных, страдающих мигренозными приступами относят к группе риска по эпилепсии [Асанова Л.М.-Б., 1990; Geets W., 1972 и др]; на ЭЭГ больных мигренью нередко регистрируется пароксизмальная, в том числе и типичная эпилептическая активность [Пазюк Е.М., 1995; Gastaut S.L. et al., 1975], а нарушения психики у больных мигренью могут соответствовать таковым при эпилепсии [Свиридова Е.И. и соавт., 1986, 1990]. В исследованиях Л. М.-Б. Асановой [1990] у детей из семей родителей больных мигренью, эпилепсия отмечена в 21,4%, и неэпилептические ЦП – в 33% наблюдений. Наконец, некоторые авторы выделяют так называемые переходные варианты мигренозных цефалгий, которые при определенных патологических условиях, которые мы бы назвали факторами риска по эпилепсии, сменяются типичными, эпилептическими припадками [Panayiotopulos C.P., 1980; Whitti C.W., 1971].

Пароксизмальные боли в животе церебрального происхождения (абдоминалгии, абдоминальные кризы) встречаются более чем у 4% детей в популяции [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977]. Все они связываются с органической патологией глубинных структур мозга и могут иметь как эпилептическую так и неэпилептическую природу. С 1969 г. эпигастральные и абдоминальные припадки выделяются в качестве самостоятельных рубрик в международной классификации эпилептических припадков [Gastaut H., 1975]. Группу пароксизмальных абдоминалгий, характерных для детского возраста выделил А.М. Вейн [1991]: абдоминалгии психогенной природы, абдоминальную мигрень, абдоминальную форму тетании, абдоминальные боли при гипервентеляционном синдроме и при периодической болезни.

Задачи настоящего издания не позволяют обойти вниманием факты наличия пароксизмальных абдоминалгий у детей и взрослых в преморбидном периоде эпилепсии, и в качестве начальных проявлений этого заболевания [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Харитонов Р.А. и соавт. 1989 и др.]. Например, по данным П.М. Сараджишвили, Т.Ш. Геладзе [1977] абдоминальные, либо эпигастральные кризы развертывались в качестве первых проявлений эпилепсии у 6,8% больных до 20 летнего возраста, что в несколько раз превосходит частоту подобных приступов в раннем анамнезе лиц здоровой популяции. Более чем у половины этих больных пароксизмальные абдоминалгии сочетались с другими ЦП, характерными для детского возраста – фебрильными припадками, парасомниями и др., что совпадает с исследованиями и других авторов [Гузева В.И., 1992; Кельин Л.Л., 1990]. У всех больных выявлены указания на конкретные этиологические факторы (органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов, нейроинфекции) и однотипные с эпилепсией патологические изменения на ЭЭГ.

В целом, все обсужденные выше ЦП объединяет, как правило, общая экзогенная обусловленность, нередко сочетающаяся с идентичной наследственностью по соответствующим ЦП и по эпилепсии. Резонно предположить, что общность этиологии и топического диагноза лежит в основе и патогенетического сходства всех или многих ЦП, подтверждаемого результатами ЭЭГ исследований. Это отчасти объясняет очевидные клинические факты преемственной связи между детскими ЦП и развивающейся в последующем эпилепсией. Становятся более понятными трудности при первичной диагностике эпилепсии и ее дифференцировании с другими классами заболеваний, в клинике которых имеют место неэпилептические ЦП, и частое наличие последних в анамнезе больных эпилепсией и идентификация их не только в качестве факторов риска, но и манифестных проявлений данного заболевания.

Таким образом, в литературе накоплены лишь разрозненные сведения о преморбидном состоянии детей больных эпилепсией и начальных проявлениях этого заболевания, протекающих главным образом пароксизмально, что подтверждалось порою и данными ЭЭГ. Отдельные авторы эмпирически, следуя лишь клинической логике пытались проводить некоторым из этих детей антиконвульсантную терапию с профилактической целью, прогнозируя у них развитие эпилепсии в будущем [Болдырев А.И., 1988; Кельин Л.Л., 1990; Eadie M.J., 1983; Nelson K.B., 1986]. Однако до настоящего времени учение о донозологическом периоде эпилепсии, как облигатном этапе эпилептогенеза у всех больных эпилепсией, основанное на комплексном исследовании клинических проявлений этого периода, этиологии, патофизиологии и средней продолжительности, так и не было создано. Вот почему современная врачебная тактика при церебральных и особенно первых пароксизмах у детей все еще полна грубых ошибок, а о широком применении планового, научно обоснованного превентивного антиэпилептического лечения с включением АЭП на постоянной основе – все еще не идет и речи.

1.3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики заболевания.

Эпилепсия в стадии своих развернутых проявлений представляет собой органическое заболевание мозга полиэтиологической и полипатогенетической природы с хроническим течением и преимущественным началом в детском возрасте. Главным клиническим проявлением заболевания являются повторные, спонтанные эпилептические припадки судорожного или бессудорожного характера, развертывающиеся на фоне утраченного, либо измененного и реже сохраненного сознания. В основе эпилептического припадка лежит чрезмерный, гиперсинхронный разряд популяции невронов предпочтительно корковой локализации, распространяющийся на весь мозг, либо на одну или несколько его функциональных систем, а также нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Нередко эпилепсия принимает прогрессирующее течение и сопровождается у таких больных нарушениями психики. Данное определение является созвучным с таковым, одобренным комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии [Gastaut H., 1975] и с определениями, предложенными другими авторами [Гусев Е.И., Бурд Г.С., 1994; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Wolf P., 1984 и др.].

В этиологии эпилепсии выделяют две основные группы причин: наследственные факторы и органические повреждения мозга. Следует подчеркнуть, что наследственные факторы играют определенную роль лишь при некоторых формах заболевания, в части семей популяции, но не у всех больных эпилепсией. Различают два основных механизма проявления наследственного фактора в эпилепсии: моногенное наследование заболевания и наследование предрасположенности к нему. К настоящему времени идентифицировано лишь 11 локусов генов, контролирующих некоторые клинические формы эпилепсии преимущественно детского возраста, например, доброкачественную семейную эпилепсию новорожденных, абсансную эпилепсию (пикноэпилепсию), миоклоническую эпилепсию Янца и др. Однако, параллельно и немедленно выяснилось, что даже эти немногочисленные чисто наследственные формы эпилепсии оказались этиологически гетерогенными, и во многих семьях развивались без обнаруженных в других семьях локусов генов.

Полигенное наследование предрасположения к эпилепсии состоит в передаче определенной совокупности конституциональных факторов в ряде семей популяции. Оно проявляется особым, пароксизмальным типом реагирования мозга в ответ на возмущения гомеостаза факторами среды и имеет, таким образом, предпочтительно патогенетическое, нежели прямое этиологическое значение. Полигенное наследование предрасположенности к заболеванию при решающем воздействии на его проявление факторов среды, соответствует критериям мультифакториальных заболеваний, к которым относят и эпилепсию [Lanz D. et al., 1986].

Органическое повреждение мозга по общепринятому мнению является основной и самой частой причиной эпилепсии, причем у детей мозг повреждается, главным образом, в период беременности и родов, посредством воздействия на организм матери и мозг ребенка многочисленных патологических факторов, которых насчитывают несколько десятков. Кроме традиционных факторов риска по эпилепсии, таких как асфиксия, внутричерепная родовая травма, угроза прерывания беременности и др., вызывающих клинически очерченные варианты пре- и перинатальной энцефалопатии, в настоящее время большое значение в этиологии эпилепсии придается и субклиническим повреждениям мозга. Установлено в частности, что аномальная нейрональная миграция, начинающаяся уже на 8 неделе гестации приводит к эктопии коркового вещества, микродисплазии и гетерогенезу коры больших полушарий. Эти участки локальной корковой микродисплазии могут быть настолько малы, что далеко не всегда фиксируются компьютерной томографией, однако доказано, что именно они могут быть источниками эпилептогенеза [Гусев Е.И., Бурд. Г.С., 1994; Coc Ch.J., 1989]. Исключительно важная роль органических повреждений мозга в происхождении эпилепсии подчеркивается некоторыми авторами в определении заболевания. Так, например, видный отечественный эпилептолог А.И. Болдырев [1984] определяет эпилепсию как «вторую болезнь, развивающуюся в стадии резидуальных явлений органического повреждения мозга».

В наших собственных наблюдениях, на материале 460 детей больных эпилепсией, основным этиологическим фактором заболевания являлось органическое повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у 62,9% из них оно было получено в периоде беременности и родов и идентифицировано в качестве клинических вариантов пре- перинатальной энцефалопатии по данным истории развития ребенка и у 19% больных – перенесено в постнатальном периоде.

В соматическом статусе обращали на себя внимание разнообразные малые аномалии развития. Они обнаружены в количестве 5 и более у 95% больных и косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При объективном неврологическом исследовании очаговые неврологические симптомы обнаружены у всех больных. В 80% наблюдений они были немногочисленны, носили рассеянный двухсторонний характер и в 20% – составили легко выраженные неврологические синдромы – негрубые гемипарезы, нарушения равновесия и координации движений, черепной иннервации, функции речи. Дополнительными методами исследования органическая природа заболевания подтверждена у 66% больных. Речь шла чаще всего о рентгенологических признаках внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и изменениях контуров боковых и третьего желудочков мозга, локальном или диффузном расширении подоболочечных пространств, косвенно свидетельствовавших о явлениях атрофии вещества больших полушарий.

У 34% больных органическое повреждение мозга сочеталось с наследственным фактором, который был представлен осложнением семейного анамнеза по эпилепсии (14%) и по другим ЦП – (20%).

У 18% больных этиология заболевания не была выявлена с определенностью, однако, косвенные признаки указывающие на возможность перенесенного органического повреждения мозга были и у этих больных. Они состояли в наличии рассеянной очаговой неврологической симптоматики, 5 и более малых аномалий развития, общих инфекционных заболеваний и ушибов головы в анамнезе, оценке общего состояния по шкала Апгар при рождении ребенка в 7-8 баллов и др.

Эпилепсия является также полипатогенетическим заболеванием. Общими патогенетическими факторами ЭП являются эпилептический очаг, эпилептическая готовность мозга и пусковой фактор. Весьма схематизированные представления о патогенезе заболевания в целом, и особенно в случаях прогрессирующего течения, предполагают последовательную цепь патофизиологических явлений: эпилептический неврон- – эпилептический очаг – эпилептическая система – эпилептический мозг. Перечисленные понятия являются преимущественно нейрофизиологическими категориями, однако в формировании каждого из них принимают участие и многие другие факторы в качестве самостоятельных звеньев патогенеза: эндокринные, иммунологические, нейрохимические, возрастные, генетические и др. В целом, традиционная на сегодня схема патогенеза ЭП и эпилепсии представляет собой лишь конечный результат сложного, динамического взаимодействия индивидуальной для каждого больного констелляции интимных процессов, развертывающихся на молекулярном, внутриклеточном, межнейрональном, системном и организменном уровнях и подлежащих дальнейшему изучению.

История создания классификации эпилепсии отражает как естественные трудности этого процесса, так и последовательное применение ее ведущих принципов: этиологического, патогенетического, топографо-анатомического и клинического.

По этиологическому принципу в течении продолжительного времени выделяли две формы эпилепсии: симптоматическую, вызванную экзогенным повреждением мозга и генуинную, к которой относили все формы заболевания не связанные с явным органическим повреждением мозга. Другую разновидность классификации заболевания по этиологическому принципу предложил J. Bancaud [1976], выделивший функциональные и органические эпилепсии. К функциональным автор отнес формы вызванные наследственными, метаболическими и эндокринными факторами, а к органическим – эпилепсии связанные с органическими поражениями мозга инфекционной, травматической, токсической, сосудистой этиологии и др.

Классификацию эпилепсии по патогенетическому принципу разработал F. Servit [1963]. В ее основе лежит различное сочетание трех факторов: эпилептической готовности мозга, эпилептического очага и внешнего раздражителя. В зависимости от преобладания того или иного фактора в патогенезе припадков автор выделил три формы эпилепсии: первичную, фокальную и рефлекторную.

Топографо-анатомический принцип основан на локализации эпилептического очага в мозге и находит отражение в соответствующих терминах: лобная, височная, теменная, затылочная, лимбическая, роландическая эпилепсия и др.

Клинический принцип классификации отражает клинику и название припадка в соответствии с классификацией, наличие обострений и ремиссий, характер и степень нарушения психики, течение заболевания.

Некоторые авторы классифицируют эпилепсию по возрастному признаку, выделяя при этом эпилепсию новорожденных, эпилепсию детского возраста, эпилепсию взрослых и старческого возраста.

Многообразие принципов классификации отразилось и на терминологии. Так, например, ряд зарубежных авторов для обозначения различных форм заболевания применяют множественное число – «эпилепсии» [Aird R.W., 1984; Bancaud J., 1976; Gastaut H., 1970; Matthes. A., 1984 и др.]. Другие зарубежные авторы и отечественные эпилептологи, включая и автора настоящего издания говорят об эпилепсии как о единой болезни, имеющей большое количество этиологических, топографо-анатомических, клинических и возрастных вариантов заболевания [Болдырев А.И., 1990; Карлов В.А., 1990; Majkowski J., 1979,1986; Wolf P., 1984 и др.].

Комплексную классификацию, основанную на этиологическом, патофизиологическом и клиническом принципах разработал Gastaut H. [1969]. Автор выделил три группы эпилепсий: парциальные, первично-генерализованные и вторично-генерализованные. Каждой из них соответствуют основные признаки заболевания: этиология, данные неврологического исследования, клиника припадков, возраст начала заболевания и данные ЭЭГ. Последняя международная классификация эпилепсии 1989 года основана также на двух известных принципах: этиологическом и патофизиологическом [Бурд Г.С., 1995; Roger J. et al., 1992]. По этиологическому принципу выделена симптоматическая, идиопатическая и криптогенная эпилепсия. Симптоматическая эпилепсия вызвана известными или предполагаемыми органическими повреждениями мозга. В происхождении идиопатической эпилепсии главное значение придается предполагаемой наследственной предрасположенности. Криптогенная эпилепсия (болезнь с не установленной, скрытой причиной) более тяготеет к симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных форм, связанных или не связанных с возрастом.

  1. Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия).

  2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

  3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

  4. Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:

-фокальные моторные без марша

-фокальные моторные с маршем

-адверсивные

-постуральные

-фонаторные

2. Сенсорные припадки:

-соматосенсорные

-зрительные

-слуховые

-обонятельные

-вкусовые

-с головокружением

  1. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями

  2. Припадки с нарушением психических функций

-дисфазические

-дисмнестические

-с нарушениями мышления

-эмоционально-аффективные

-с иллюзиями

-со сложными галлюцинациями

Б. Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением сознания)

1. Начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания:

-начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания

-начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами

2. Начало с нарушения сознания:

-припадки только нарушенного сознания (псевдоабсансы)

-припадки нарушенного сознания с двигательными автоматизмами

В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1.Простые парциальные припадки (А), ведущие к генерализованным судорожным припадкам

2.Комплексные парциальные припадки (Б), ведущие к генерализованным судорожным припадкам

3.Простые парциальные припадки, переходящие в комплексные парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных судорожных припадков

II. Генерализованные припадки

А. Абсансы

1. Типичные:

-только с нарушением сознания

-с легким клоническим компонентом

-с тоническим компонентом

-с автоматизмами

-с вегетативным компонентом

2. Атипичные абсансы:

-изменения мышечного тонуса более выражены, чем при типичных абсансах

-начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно.

Б. Миоклонические припадки

В. Клонические припадки

Г. Тонические

Д. Тонико-клонические припадки («grand mal»)

Е. Атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

Приложение

Повторные эпилептические припадки могут происходить при различных обстоятельствах:

1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожиданно и без провоцирующих факторов.

2. Циклические эпилептические припадки, возникающие через более или менее регулярные интервалы времени (в связи с циклом сон-бодрствование, с определенными фазами овариально-менструального цикла и др.)

3. Приступы вызванные:

-несенсорными факторами (усталость, алкоголь, эмоциональный стресс и др.)

-сенсорными факторами («рефлекторные» эпилептические припадки)

4. Длительно существующие или часто повторяющиеся эпилептические припадки (эпилептический статус).

Клиническая картина и топико-диагностическое значение основных классифицированных к настоящему времени парциальных и генерализованных ЭП достаточно полно изложено в современной литературе, в том числе и в руководстве автора [Миридонов В.Т., 1994]. В наших собственных наблюдениях эпилепсия проявлялась только генерализованными припадками у 76,4% больных, только парциальными припадками – у 9,3%, генерализованными и парциальными припадками у 14,3% больных.

Для настоящего издания очень важно специально отметить, что в повседневной практике далеко не каждая клиническая ситуация, содержащая единичные или даже повторные эпилептические припадки, влечет за собой постановку диагноза эпилепсии. Терминологический словарь по эпилепсии предусматривает соответствующий перечень патологических состояний, содержащих эпилептические припадки в качестве своих клинических проявлений.

1. Единичные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся неожиданно и без провоцирующих факторов. По данным W.A. Hauser (1994) количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз эпилепсии становится весьма вероятным.

2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный, судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации, гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г.) эпилептическая реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании, значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический синдром терминологическим словарем по эпилепсии определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде – энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др. Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми, мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и реже приступами типа «grand mal». Абсансы не характерны. Припадки носят спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки текущего очагового органического повреждения головного мозга. Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила. Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так, классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус- эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Чаще всего развивается в резидуальном периоде явных (симптоматическая форма) органических повреждений мозга. При идиопатической форме явных причин заболевания не выявляется, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности Характеризуется повторными спонтанными припадками, пароксизмальной эпилептической активностью на ЭЭГ и при прогрессирующем течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В основе патофизиологии заболевания лежит классическое сочетание трех факторов: постоянно действующего эпилептического очага, эпилептической готовности мозга и слабо выраженного, часто незаметного пускового фактора, что создает впечатление спонтанности, аутохтонности ЭП. Нередки феномены клинического полиморфизма припадков и трансформации их с течением времени. Чаще других имеют место абсансы, генерализованные тонико-клонические припадки и парциальные припадки с быстрой вторичной локализацией. Выход из припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При объективном неврологическом исследовании часто не определяется выраженных очаговых симптомов, свидетельствующих о заметном повреждении специфических систем мозга. Более характерны симптомы дисфункции неспецифических систем мозга- нарушения сна и бодрствования, вегетативной функции, модально неспецифической памяти, эмоционального поведения и др. Большинство больных рождаются в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной органической патологии мозга и меньшая часть- с диагностированными вариантами перинатальной энцефалопатии легкой степени с практическим выздоровлением к концу первого года жизни. Однако в преморбидном периоде у большинства таких детей и подростков также выявляются клинически очерченные признаки патологии глубинных структур мозга- синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в неонатальном периоде, синдром врожденной детской нервности, невропатии, школьной дезадаптации, гиперактивного поведения, адипозного статуса, вегетативной дистонии и др. Около трети больных в период предшествующий развертыванию первого эпилептического припадка страдают повторными неэпилептическими церебральными пароксизмами, и их наследственный анамнез нередко оказывается осложненным по эпилепсии и другим церебральным пароксизмам [Миридонов В.Т., 1996].

Нарушения психики у детей больных эпилепсией касаются как личности в целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные нарушения тесно связанны непосредственно с эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии, либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г.А., Харитонов Р.А., 1979 и др.]. В настоящем издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии, можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от ипохондричности, переживания тревоги и страха – до психомоторного возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики традиционно выделяют специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные). Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа) – у 40%, глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания нарушения психики специфического типа могут быть представлены тремя основными синдромами: эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах по психиатрии и по эпилепсии у взрослых.

У детей больных эпилепсией изменения психики становятся сравнимыми с названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что еще в 1975 году комитет экспертов ВОЗ по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины «эпилептическая», «эпилептоидная» личность, «эпилептическое поведение», «эпилептическая конституция». Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят неспецифический характер. В поведении этих детей господствуют две тенденции. Так, у части больных доминируют астенические проявления. Дети жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у 20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа – у 52%, задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка.

В течение последних десятилетий ЭЭГ прочно заняла свое место в дифференциальной диагностике ЦП и позитивной диагностике эпилепсии. Обычно у данных больных регистрируются три группы патологических ЭЭГ изменений: эпилептическая активность, условно-эпилептическая активность и дизритмия.

Эпилептическая активность (типичная эпилептическая активность, конвульсивная, судорожная активность) включает в себя характерные для эпилепсии (специфические) графоэлементы, появляющиеся пароксизмально: пики или спайки, полипики, острые волны, а также комплексные графоэлементы: пик-волна, полипик-волна, острая волна-медленная волна, множественные пики с последующей группой медленных волн.

Условно-эпилептическую активность, расцениваемую также в качестве признаков снижения порога судорожной готовности мозга или просто повышенной судорожной готовности мозга, представляют следующие графоэлементы: гиперсинхронный, заостренный по форме альфа-ритм, гиперсинхронный бета-ритм, и пароксизмальные разряды высоко амплитудных волн альфа-, бета-, тета- или дельта диапазона.

Дизритмия представляет собой комплекс разнообразных нарушений нормальных компонентов ЭЭГ и патологических изменений. Сочетает в себе ЭЭГ признаки органического повреждения преимущественно неспецифических систем мозга (лимбической коры, диэнцефалона, ретикулярной формации ствола мозга) и признаки функциональной незрелости мозга. Нередко констатируется в качестве общемозговых, пограничных ЭЭГ изменений. К проявлениям дизритмии относят асимметрию и нарушение синфазности потенциалов полушарий мозга, нарушение нормального топографо-анатомического распределения основных ЭЭГ ритмов, слабую реактивность на функциональные пробы, недоразвитие основного ритма («осколки» альфа ритма), запаздывание возрастных зональных различий, появление постоянной медленной (тета-, дельта-, сочетание тета- и дельта активности), регистрируемой в отведениях от средних и передних отделов больших полушарий, появление полифазных потенциалов и др. В настоящее время дизритмия на ЭЭГ детей и подростков больных эпилепсией расценивается как фон, на котором регистрируются основные элементы эпилептической активности. Происхождение дизритмии связывают с воздействием на электрогенез мозга ряда факторов: органических повреждений чаще пре-, перинатального, реже постнатального происхождения и локализованных преимущественно в неспецифических его системах, недоношенности, наследственных, конституциональных и возрастных факторов, а также эпилептического процесса.

Эпилептическая активность на ЭЭГ не является облигатным признаком эпилепсии во всех наблюдениях и особенно при однократном исследовании в покое и при традиционных функциональных пробах с поверхностной (скальповой) регистрацией потенциалов. Количество ЭЭГ позитивных вариантов заболевания колеблется от 60% до 95%. Особенно заметным является «отставание» специфических ЭЭГ изменений от клиники эпилепсии в детском возрасте.

Для повышения информативности ЭЭГ исследования и увеличения его диагностических возможностей используется регистрация ЭЭГ во время приступа, интрацеребральная ЭЭГ (электрокортикография, электросубкортикография, стереоэкстроэнцефалография), а также методики регистрации вызванных потенциалов, раздельного и одновременного ЭЭГ и видео мониторинга припадков и межприступного состояния.

Среди проверенных временем, а также новых дополнительных методов исследований больных эпилепсией широко применяются обзорная краниография, эхоэнцефалоскопия, компьютерная позитронная и ядерно-магнитно-резонансная томография черепа и мозга, широкий спектр биохимических методов исследования, например с целью определения спектра и количественного содержания в крови естественных про- и антиэпилептических метаболитов и др.

Однако главным содержанием заболевания является синдром повторных припадков. Эксперты ВОЗ подчеркивают неправомочность диагноза эпилепсии при наличии психических нарушений и специфических патологических ЭЭГ изменений без клинической констатации эпилептических припадков. Поэтому основным разрешительным критерием диагноза являются повторно развивающиеся спонтанные эпилептические припадки, а конкретные модели формирования эпилептической болезни схематически могут быть обозначены так: эпилептическая реакция (реакции) – эпилепсия; эпилептический синдром – эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки на фоне наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии – эпилепсия; спонтанные эпилептические припадки невыясненной причины – эпилепсия. В связи с этим в своей практической деятельности мы руководствуемся аксиомой: не может быть и речи о постановке диагноза эпилепсии при констатации единственного эпилептического припадка вне зависимости от условий его развертывания и идентификации в качестве эпилептической реакции, эпилептического синдрома или спонтанного припадка. В то же время ни терминологический словарь по эпилепсии, ни известные международные классификации этого заболевания не называют количество спонтанных припадков в качестве пороговой величины, по достижении которой следует диагностировать эпилепсию. Отдельные авторы также нечасто называют эту пороговую величину, однако подобные данные в литературе все-таки есть. Так например, Л.Л. Кельин (1990) обозначает ее в количестве двух несимптоматических эпилептических припадков, А.Ю. Ратнер (1989)- двух-трех, а J.Cavazzuti (1980)- двух не лихорадочных и несимптоматических припадков в течении 5 лет.

Для нас эта пороговая величина также составляет 2-3 спонтанных припадка, развернувшихся на протяжении одного возрастного периода детства, продолжительность которого в свою очередь, не должна составлять более 5 лет. После второго спонтанного, классифицируемого ЭП мы ставим диагноз эпилепсии при наличии хотя бы одного из следующих условий: эпилептической реакции (реакций) в анамнезе, предшествующего спонтанным припадкам эпилептического синдрома (эпилептические припадки на фоне текущего органического заболевания мозга в остром, раннем восстановительном и позднем восстановительном периодах), эпилептической активности на ЭЭГ, наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии, грубого очагового неврологического дефицита, выявленного при объективном обследовании. Если же перечисленных факторов у больного не было и нет, то диагноз эпилепсии становится предпочтительным лишь после третьего спонтанного припадка.

ГЛАВА 2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА ДОНОЗОЛОГИЧЕСКОГО ПЕРИОДА ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ

2.1. Эпилептические припадки в донозологическом периоде

эпилепсии у детей.


Донозологический период эпилепсии мы представляем как процесс становления заболевания от первых ЦП до манифестных проявлений, достигающих такой сте­пени выраженности, которая позволяет обоснованно диагности­ровать у ребенка столь тяжелое в клиническом и социальном плане заболевание, каковым мы считаем эпилепсию. С момента постановки этого диагноза, процесс формирования эпилепсии считали завершенным, что одновременно означало и окончание донозологического периода заболевания.

При определении диагностических критериев эпилепсии руководствовались определением заболевания, приведенным в предыдущей главе и соответствующим по своим основным позициям рекомендациям ВОЗ. В соответствии с этим определением основным кли­ническим проявлением донозологического периода заболевания мы считали пароксизмальный синдром, динамику которого исследовали по данным анамнеза у больных с бесспорным диагнозом эпилеп­сии. В связи с тем, что донозологический период заболевания в этих наблюдениях был закончен, состояние психики и ЭЭГ изменения в соответствии с задачами настоящего издания исследовали у больных с отклоненным в процессе дифференцирования заболевания диагнозом эпилепсии, но страдавших церебральными пароксизмами и являвшихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска по эпилепсии. Эти больные расценивались как находящи­еся в донозологическом периоде заболевания. Если у них выявля­лись нарушения психики, то последние дополняли основное кли­ническое содержание заболевания. Патологические ЭЭГ измене­ния у этих больных подвергалось анамнезу в двух направлени­ях: во-первых, их идентифицировали в качестве фактора риска по эпилепсии высокой значимости и использовали в процессе прогнозирования развития заболевания и формирования группы риска; во-вторых, эти ЭЭГ находки прив­лекались для понимания и объяснения основ патофизиологии донозологических проявлений эпилепсии у детей.

При исследовании личного пароксизмального анамнеза больных эпилепсией мы обнаружили две господствующие тенден­ции. Первая из них состояла в том, что у части больных эпи­лепсия начиналась типичными эпилептическими припадками, как правило классифицируемыми и имеющими склонность к пов­торению, причем продолжительность светлого периода между первым и вторым, первым и третьим припадками колебалась от нескольких дней до нескольких лет и в большинстве наблюдений составляла 0,5-1,5 года. Вторая тенденция предполагала появление первого ЭП после определенного периода, содержанием ко­торого являлись различные заболевания и патологические сос­тояния, с разнообразными повторно развертывавшимися и атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Период времени меж­ду первыми неэпилептическими пароксизмами и первым ЭП оказался более продолжительным и составлял у большинства больных 1,5-2,5 года.

В соответствии с выявленными тенденциями наметились два основных клинических варианта формирования эпилепсии у детей и соответствующая им средняя продолжительность донозологического периода заболевания. Первый вариант являлся традици­онным и несколько укороченным по времени по сравнению со вторым, более продолжительным, при котором на смену атипично протекающим неэпилептическим пароксизмам приходили первые эпилептические припадки, имевшие склонность к сравнительно быстрому рецидиву. Традиционному варианту соответствовали 66% наблюдений, а формированию эпилепсии через стадию неэпилептических пароксизмов - 34%. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией представлен на рисунке 3 и таблицах 4 и 5.

Клинический анализ условий и обстоятельств развертыва­ния первых эпилептических припадков у больных эпилепсией по­казал их неоднородность. У одних больных появление первого припадка связывалось с эпизодическим

воздействием хорошо из­вестных провоцирующих факторов чрезвычайно выраженных по своей интенсивности; у других - первые припадки протекали на фоне уверенно идентифицированного текущего органического за­болевания мозга, а у третьих - общим признаком оказалось от­сутствие каких-либо очевидных факторов, спровоцировавших первый эпилептический припадок. Поэтому в настоящем исследо­вании, в соответствии с представлениями, господствующими в современной практической эпилептологии мы выделили три клинических варианта донозологического периода заболевания, основ­ным содержанием которых являлись эпилептические припадки: эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и спонтанные (неспровоцированные) эпилептические припадки.

Эпилептическую реакцию мы представляли себе как первый в жизни ребенка чаще всего генерализованный судорожный при­падок в ответ на воздействие провоцирующего фактора чрезвы­чайной силы. В известной мере, она является стандартной ре­акцией мозга, предусмотренной в эволюционном ряду. Можно назвать и некоторые провоцирующие факторы, прогрессирующее воздействие которых может вызвать эпилептический припадок практически у каждого человека, например: асфиксия, электротравма и др. При исходно повышенном уровне пароксизмальной готовности мозга (приобретенном или унаследованным) и осо­бенно у детей, эпилептическая реакция развивается предпочти­тельней, чаще и может быть повторной. Однако в целом, эпи­лептическая реакция является обратимым патологическим состо­янием и в условиях исключения воздействия известного, а так­же и новых провоцирующих факторов, может никогда более не повториться.

В наших наблюдениях эпилептическая реакция обнаружена в анамнезе 111 больных эпилепсией, что составило 24% наблюде­ний первой группы. Основным провоцирующим фактором припадков являлась гипертермия, а господствующим клиническим вариантом – фебрильные припадки (86%): генерализованные судорожные 78% гемикорпоральные (гемиконвульсивные) - 6% и генерализованные атонические па­роксизмы - 2%. Вторую и последующие






Рисунок 3. Клиническая структура и удельный вес первых ЦП у детей больных эпилепсией 460 больных (100% наблюдений)



Таблица 4. Клиническая структура и количество наблюдений первых ЦП у детей, больных эпилепсией.

№№

пп

Рубрификация ЦП

Количество больных

%

1

Эпилептическая реакция

111

24

2

Эпилептический синдром

69

15

3

Спонтанные ЭП

124

27

4

Неэпилептические ЦП

156

34

5

Всего больных эпилепсией

460

100






Таблица 5. Клиническая структура и количество наблюдений неэпилептических ЦП в анамнезе больных эпилепсией.

№№

пп

Название пароксизмов

Количество больных

%

1

Ночные страхи

31

20

2

Ночные миоклонии

21

14

3

Снохождения

13

8

4

Аффективно-респираторные припадки

28

18

5

Обмороки

19

12

6

Вегетативные пароксизмы

9

6

7

Метаболические пароксизмы

5

3

8

Сочетания пароксизмов

30

19

9

Всего

156

100

по частоте позиции зани­мали асфиксия в родах (5%), ушибы головы в постнатальной жизни (3%) и депривация сна (2%). В качестве единичных провоцирующих факто­ров встречались алкогольная и медикаментозная интоксикации, продолжительный просмотр телепередач или игры с компьютером, электротравма. У 55 больных эпилептическая реакция развертывалась однократно и у 56 - повторно. Повторные эпилептические реакции наблюдались при гипертермии, ушибах головы и депривации сна. У больных судорожным синдромом периода новорожденности, вызванного асфиксией, кратность приступов выя­вить не удалось.

Интенсивность провоцирующих факторов оценивали следую­щим образом. Так, к гипертермии относили повышение температуры тела до 40 и выше. Асфиксию в родах констатировали на основе выписки из родильного отделения. В качестве эпилептической реакции расценивались приступы генерализованных судорог, развертывающихся в первые часы неонатального периода при условии отсутствия указаний на наличие очаговых неврологических синдромов. К ушибам головы относили травмы покровов мозговой части черепа без четких клинических указа­ний на черепно-мозговую травму.

Генерализованные судорожные припадки, характеризовавшие эпилептическую реакцию, носили тонико-клонический характер, и имели остальные типичные признаки большого судорожного эпилептического припадка типа «grand mal», за исключением двух больных с судорожными припадками при асфиксии в родах, у которых согласно данным выписки из родильного отделения, развивались генерализованные клонические судороги. Гемиконвульсивные припадки идентифицировали лишь у детей ран­него возраста, согласно критериям ВОЗ, содержащимся в терминологическом словаре по эпилепсии. Клинической особенностью атонических генерализованных пароксизмов являлась неполная утрата сознания, а в целом, по клинической картине, они походили на обмороки.

Самыми частыми причинами гипертермии, провоцировавшей фебрильные припадки, являлись острые респираторно-вирусные инфекции, в том числе грипп, а также ангина и пневмония. В основе этиологии фебрильных припадков находилось органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам оказался осложненным у 36% больных, из них у 16% по фебрильным припадкам, у 12% по эпилепсии и у 8% по другим ЦП.

Все больные являлись носителями опасных сочетаний фак­торов риска по эпилепсии в количестве не менее двух. К этио­логическим факторам риска отнесли осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, очаговые неврологические симптомы, клинический вариант перинатальной энцефалопатии, по поводу которого ребенок наблюдался до первых фебрильных припадков, либо анамнестические указания на возможность органического повреждения мозга в период беременности и родов, например:

угроза прерывания беременности, асфиксия в родах, наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора, оказание ручных акушерс­ких пособий, позднее хирургическое родоразрешение, недоношенность и др. Патогенетическими факторами риска считали пароксизмальную активность на ЭЭГ и возраст развер­тывания припадков старше 5 лет. К клиническим факторам риска отнесли рецидивы пароксизмов, прогрессирующее снижение температуры тела, провоцировавшей повторные приступы, продолжи­тельность судорог более 5 мин., серийное течение пароксиз­мов.

Формирование манифестных проявлений эпилепсии посредством повторно развертывающихся фебрильных припадков иллюстрирует наблюдение 1.

Наблюдение1, Больной Л.. 4года. история болезни N 650, поступил в клинику 10.07.94 г.

Жалобы. У ребенка на протяжении последнего года развертываются 2 разновидности ЦП. Первая разновидность - генерализованные судорожные приступы продол­жительностью около 2 минут с утратой сознания и послеприступным сном. Вторая разновидность - слюнотечение, миоклонии нижнемимических мышц, клонические судороги в мышцах правой руки и ноги без марша, продолжительностью до 1-2 минут, с утратой сознания в конце приступа и замедленным выходом с последующей слабостью в мышцах правой руки.

Анамнез заболевания. Первый приступ развернулся в воз­расте 2 г 4 мес. во время ОРВИ на температуру 38,5 и носил характер эпилептического генерализованного судорож­ного припадка grand mal. В последующем было еще два подоб­ных приступа с интервалом в 1 - 1,5 месяца. Через 5 месяцев после первого приступа, такой же пароксизм развернулся на фоне ОРВИ и субфебрильной температуры. В последующем фебрильные приступы на температуру 39 - 39,5 чередова­лись с афебрильными с частотой 1 раз в 1 - 2 мес. до возрас­та 3,5 лет. Затем характер приступов изменился, появилась вторая их разновидность, описанная в разделе жалоб, они раз­вертывались с частотой 1 - 2 раза в месяц и все носили спон­танный неспровоцированный характер.

Анамнез жизни. Мальчик рожден 34 - летней матерью от 5-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала в усло­виях токсикоза и угрозы не вынашивания. Роды запоздалые, зат­рудненные, с застреванием плечика и последующим выведением его из-под лонного сочленения посредством ручной тракции за головку. Состояние ребенка при рождении тяжелое, оценено 1-2 баллами по шкале Ангар. Первые 12 часов жизни находился в реанимационном отделении. Дыхание осуществлялось посредством искусственной вентиляции легких. На первом году жизни наблюдался и лечился по поводу перинатальной гипоксически-травматической энцефаломиелопатии, задержки психомоторного раз­вития и акушерского паралича Дюшенна-Эрба. Часто болеет рес­пираторными инфекциями. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом стату­се: малые аномалии развития в количестве более 6.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие слева, установочный мелко размашистый нистагм вправо и влево, легко опущен правый угол рта, кончик языка отклоняется вправо. Су­хожильные и периостальные рефлексы справа выше, чем слева.

Ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстни­ков. Говорит отдельные слова и фразы из 2-х слов.

Обзорная краниография. Кости свода черепа обычной толщи­ны, черепные швы не изменены. Умеренно выражен рисунок пальцевых вдавлений. Область турецкого седла без особенностей. Основная пазуха слабо развита. В связи с появившимся парциальным характером припадков и наличием правостороннего пирамидного синдрома произведена компьютерная томография головного моз­га.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологичес­кой плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки обычной формы, незначительно и равномерно увеличены в размерах; ликворные прост­ранства не расширены. Умеренно уплотнен мозговой серп. Зак­лючение: данных за объемный процесс в веществе мозга не вы­явлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Пульсация ЭХО - сигналов не увеличена. Признаки незначительного равномерного увеличения объема боковых желудочков мозга.

Электроэнцефалография - (рисунок 5) ЗЭГ носит полиморфный характер, доминирует высоко амплитудная активность. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в левой гемисфере, преимущественно в лобно - теменных отведе­ниях, с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом финлепсина 20 мг/кг массы в сутки с распределением суточной дозы на 3 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, перенесшего гипоксически-травматическую перинатальную энцефалопатию тяжелой степени, с хорошим восстановлением большой моторики, в возрасте 2.5 лет начались фебрильные припадки, первый из которых развернулся лишь на фебрильную температуру, но не на


Рисунок 5. Электроэнцефалограмма больного Л., 4 года

1-16 – отведения: 1 – правое лобное; 2 – левое лобное; 3 – правое лобно-центральное; 4 – левое лобно-центральное; 5 правое центрально-теменное; 6 – левое центрально-теменное; 7 – правое теменно-затылочное; 8 – левое теменно-затылочное; 9 – правое лобно-височное; 10 – левое лобно-височное; 11 – правое центрально-височное; 12 – левое центрально-височное; 13 – правое теменно-височное; 14 – левое теменно-височное; 15 – правое височно-затылочное; 16 – левое височно-затылочное.


гипертермию. Донозологический период эпилепсии продолжался около 11 месяцев и закон­чился после второго неспровоцированного парциального судорожного припадка с вторичной генерализацией. Обращает на се­бя внимание период параллельного развертывания фебрильных и афебрильных припадков, а также появление фебрильных припад­ков на субфебрильные значения температуры тела в конце донозологического периода эпилепсии.

Эпилептический синдром в донозологическом периоде эпилепсии выявлен у 69 (15%) больных. Основным критерием эпи­лептического синдрома считали текущее органическое заболева­ние мозга в остром или восстановительном периоде, в клини­ческой картине которого имели место единичные (55%) или повтор­ные (45%) эпилептические припадки. У 87% больных припадки были генерализованными судорожными и у 13% парциальными. У всех больных припадки являлись мономорфными. Основное ко­личество наблюдений (54) составили дети, которые на первом году жизни находились в раннем или позднем восстановитель­ном периоде перинатальной энцефалопатии, и имели эпилепти­ческие припадки. Далее следовали заболевания энцефалитами (8) и дети с черепно-мозговой травмой (7). Данная группа наблюдений не содержит больных с рецидивами или первичным проявлением эпилептических припадков в периоде остаточных явлений или последствий выше названных заболеваний. Так, например, позд­ний восстановительный период перинатальной энцефалопатии, еще дававший основания диагностировать эпилептические при­падки в качестве эпилептического синдрома, считали законченным у доношенных детей в возрасте 12 мес. и при недоно­шенности различной степени - в возрасте 18-24 мес. Продолжи­тельность восстановительного периода у больных энцефалитами и черепно-мозговой травмой исчисляли в 2 года.

Клинические варианты перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом и конечным исходом в олигофрению, гидроцефалию и детский церебральный паралич, были так же исклю­чены из данной группы наблюдений, несмотря на персистирование у этих больных эпилептических припадков в силу того, что в итоге, диагноз эпилепсии в этих наблюдениях не был поставлен. В данную группу наблюдений вошли 9 больных с исходом синдрома Веста. По последней международной классификации эпилепсии 1989г. синдром Веста рубрифицируется в качестве клиническо­го варианта эпилепсии у детей грудного возраста. Однако в связи с выявлением у этих больных прямой связи заболевания с воздействием тяжелых факторов риска по перинатальной патоло­гии мозга (асфиксия, позднее оперативное родоразрешение и др.) и диагностированием энцефалопатии в периоде новорожденности, в настоящем исследовании синдром Веста рубрифицирован в качестве эпилептического синдрома перинатальной энцефалопатии согласно приведенным выше критериям.

Кроме эпилептических припадков, в анамнезе больных этой группы обнаруживались и другие синдро­мы: задержка большой моторики, речевого развития, централь­ные парезы конечностей различной степени выраженности и с общей тенденцией к регрессированию, задержка общего психомо­торного развития и даже его регресс у больных синдромом Веста. Кроме того, у всех больных с черепно-мозговой травмой эпилептические припадки развертывались на фоне постоянной головной боли, и у двух больных энцефалитами в остром периоде заболевания отмечены нарушения высших корковых функций - речи, гнозиса, праксиса. Наследствен­ный анамнез по эпилепсии оказался осложненным у 8 больных, и по другим ЦП – у 13.

Формирование эпилепсии у детей посредством эпилептичес­кого синдрома с последующим его выходом в эпилепсию иллюстрирует наблюдение 2.

Наблюдение 2. Больной Ш., 11 лет, история болезни N 1041, поступил в клинику 22.11.94 г.

Жалобы. В течение последнего года у больного развертыва­ются две разновидности приступов с утратой сознания. Одни из них повторяются с частотой 2-3 в 1 месяц и имеют следующее клиническое содержание: в любое время суток и чаше во второй половине дня больной внезапно вскрикивает, теряет сознание, падает, нередко при этом ушибаясь; наступает тоническое нап­ряжение мышц всего тела, остановка дыхания, цианоз лица. Че­рез 20-30 сек, судороги принимают клонический генерализованный характер и продолжаются еще около минуты. Затем судороги прекращаются, и больной засыпает, иногда теряя перед этим мочу. Вторая разновидность приступов состоит в кратковремен­ной утрате сознания с застыванием на несколько секунд в лю­бой позе, и последующим мгновенным возвращением к действи­тельности и возобновлением прерванной приступом деятельнос­ти. Эти приступы падением больного не сопровождаются, идут с частотой до нескольких раз в сутки и чаще в средние дневные часы.

Анамнез заболевания. Первый генерализованный судорожный припадок с утратой сознания произошел в возрасте 7 месяцев. Через месяц появились серийные генерализованные вздрагивания нередко с пропульсивным компонентом в виде сгибания головы. Серии развертывались 2-3 раза в неделю по несколько раз в день и по 3-10 приступов в серии. Лечился по поводу перинатальной энцефалопатии с эпилептическим синдромом, остановил­ся в психомоторном развитии. Принимал фенобарбитал и радедорм. В возрасте 15 месяцев вновь возобновились генерализованные судорожные припадки, которые носили фебрильный и афебрильный характер и повторялись с частотой до 1-2 раз в месяц. Лечился фенобарбиталом и депакином. Ремиссии по при­падкам достигали нескольких месяцев. С 4-х летнего возраста в течение З-х лет доминировали трудно классифицируемые бессудорожные пароксизмы, сопровождавшиеся нарушением сознания, вялостью, общей бледностью, продолжительностью до нескольких десятков секунд и с частотой до 2-3 в месяц. С 7 летнего возраста до последнего времени - приступы grand mal и прос­тые абсансы, описанные в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Рожден 26 летней матерью от 5-й беремен­ности. Первая беременность прервана медицинским абортом и последующие 3 - спонтанными абортами. Настоящая беременность протекала на фоне анемии и угрозы прерывания, по поводу ко­торых мать ребенка дважды была госпитализирована. Роды сроч­ные, стремительные. На протяжении первых месяцев жизни ребе­нок наблюдался по поводу перинатальной энцефалопатии, проте­кавшей с синдромом гипервозбудимости и единичных аффективно-респираторных пароксизмов. С 2-х летнего возраста часто болеет. Последние несколько лет переносит ОРВИ до 4 раз в год. Наследственный анамнез по ЦП не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе клинической патологии не выявлено.

В неврологическом статусе: левая глазная щель уже, чем правая, легкая недостаточность акта конвергенции с 2-х сто­рон, сглажена левая носогубная складка, легко опущен левый угол рта, кончик языка отклоняется влево. Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные рефлексы оживлены, их амплитуда несколько выше слева. Легко пошатывается в простой позе Ромберга. Мальчик расторможен, невнимателен. Говорит мало. Учится на дому.

Заключение окулиста. Непостоянное расходящееся косогла­зие левого глаза. Передние отделы глаз без патологии, пре­ломляющие оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с четкими грани­цами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки, патологических очагов нет.

Компьютерная томография. Локальных изменений плотности вещества головного мозга не определяется. Боковые желудочки нормальных размеров, симметричные, без сдвига от средней ли­нии. Конвекситальные щели четко не прослеживаются. Данных за объемный процесс в головном мозге не получено.

Электроэнцефалография. (рисунок 6.) Регистрируются общемозговые изменения органического характера. Периоды медленно волновой ЭЭГ активности высокой амплитуды в отведениях от передних и средних отделов полушарий. Очаг эпилептической активности в глубинных отделах лобно-височной зоны больших полушарий с признаками вторичной генерализации.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Полиморфные припадки.

Рекомендовано плановое комплексное антиэпилептическое лечение по курсовой методике. Постоянный прием конвулекса по 30 мг/кг в сутки, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка в восстановительном периоде перинатальной


Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного Ш., 11 лет. Обозначения те же, что и на рисунке 5.

энцефалопатии легкой степени, основным клиническим содержанием которой являлся синдром гипервозбудимости, в 7 месячном возрасте появились эпилептические припадки, диаг­ностированные в качестве эпилептического синдрома, которые после окончания позднего восстановительного периода перинатальной энцефалопатии стали рубрифицироваться в качестве эпилепсии. Однако в клинические проявления донозологического периода эпилепсии в данном наблюдении следует включить не только эпилептические припадки второго полугодия жизни, но и аффективно-респираторные пароксизмы, развертывавшиеся ранее и даже пароксизмальные проявления неонатального периода. Известно, что стандартными клиническими проявлениями синдро­ма гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные миоклонии и генерализованные вздрагивания, пароксизмы апноэ и «спонтанный» рефлекс Моро, приступы общего двигательного беспокойства, крика, внезапного пробуждения и др. В целом, продолжительность донозологического периода эпилепсии в дан­ном наблюдении составляла около 8 месяцев.

Спонтанные эпилептические припадки в донозологическом периоде эпилепсии выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под спонтанными понимали эпилептические припад­ки, развертывающиеся в условиях отсутствия очевидных провоци­рующих факторов. К очевидным же относили провоцирующие факто­ры чрезвычайно выраженные по силе, легко выявляемые, действовавшие в непосредственной временной близости в пределах от нескольких часов до суток перед появлением припадка и дававшие основание оценивать первые эпилептические припадки в качестве эпилептической реакции.

Однако мы считали, что любому эпилептическому припадку предшествовали изменения гомеостаза, выходящие за рамки его физиологических колебаний у конкретного больного в условиях определенной поведенческой деятельности. Они провоцировали припадок или активировали его клинически при наличии электроэнцефалографических проявлений припадка, которые не могли быть зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и особенно в детском возрасте, первые эпилептические припадки могли быть спровоцированы и менее очевидными или незаметны­ми факторами. При этом модальность их могла быть и одинаковой с модальностью факторов, провоцирующих эпилептическую реакцию. Имеются в виду такие факторы, как нарушения клинической и нейрофизиологической структуры сна, незначительная его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во сне, сон в неудобном положении ребенка, например лицом вниз, что может легко вызвать выраженную гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи (гипогликемия!), пребывание в среде с неизвестными ранее для данного ребенка аллергенами, отставленные от начала припадка на необычно продолжительное время эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная фаза овариально-менструального цикла и др. Поэтому мы должны оговориться, что хотя там, где это было возможно, эти факторы фиксировались в анамнезе заболе­вания у многих конкретных больных, в настоящем исследовании спонтанные эпилептические припадки выделены дашь в порядке дифференцирования с эпилептическими реакциями, в которых выявлены очевидные, чрезмерно выраженные по силе провоцирую­щие факторы, и эпилептическим синдромом, в котором основным патологическим процессом являлось так же очевидное, текущее органическое заболевание мозга.

У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными. Среди генерализованных припадков у 17 больных это были абсансы, а у остальных - генерализованные су­дорожные припадки. Фактическое количество спонтанных припадков предшествовавших постановке диагноза эпилепсии варьировало весьма широко, поскольку многие больные поступали в стационар под наше наблюде­ние после нескольких или многих спонтанных припадков. Поэтому окончание донозологического периода эпилепсии определялось у них ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания 2-3 спонтанных, судорожных припадков, либо после первой серии абсансов.

94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15 больных семейный анамнез оказался осложнен­ным по эпилепсии и у 24 - по другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые нев­рологические симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством повторно развертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует наблюдение 3.

Наблюдение 3. Больной Ч., 4 г., история болезни №904 поступил в клинику 29.09.94г.

Жалобы. Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое напряжение мышц в те­чение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились кло­нические судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков секунд. Общая продолжи­тельность приступа составила 1-1,5 мин., после чего больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.

Анамнез заболевания. Приступ был четвертым жизни больного. Первый развернулся в возрасте 2 г. 1мес., во время ночного сна, через 40 мин после засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй приступ произошел через 9 мес., был также ночным и его клинические проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено постоянное лечение радедормом по 2,5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес., однако затем, на фоне погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условиях гемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых 1,5 лет жизни. Нас­ледственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе па­тологических изменений не выявлено.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сто­рон, диффузная мышечная гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен, капризен, жалуется на голов­ную боль.

Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее косоглазие, рефракционная амблиопия легкой сте­пени.

Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической ампли­туды. М-эхо располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных эхо-сигналов нет.

Электроэнцефалография. (рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с признаками генерализации.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены. Желудочки мозга обычной фор­мы и размеров. Наружные ликворные пространства не расшире­ны. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не выявлено.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные


Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, актив­ное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный парциальный эпилеп­тический припадок развернулся во сне. Донозологический пери­од эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припад­ками, прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки вторичной генерализации. Однако, диагноз эпи­лепсии был поставлен лишь после четвертого припадка, имевше­го генерализованный и судорожный характер и развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой ха­рактера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим ре­зультаты анализа условий формирования эпилепсии у больных эпилепти­ческим синдромом и единичными спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного орга­нического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении специфической антиэпилептической терапии.

Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию (111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.






























2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом пе­риоде эпилепсии у детей

Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены в личном анамнезе 156 (34%) больных эпи­лепсией. Клиническая структура, количество и удельный вес различных разновиднос­тей этих пароксизмов ранее представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% - аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% - обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких разновидностей неэпилептических пароксизмов.

Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений эпилепсии накладывало на нас определенную от­ветственность, ибо противоречит традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у детей. Консервативность представлений о природе церебральных парок­сизмов состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход вызван необходимостью жесткого и бес­компромиссного дифференцирования эпилепсии в связи с соци­альной тяжестью этого заболевания, необходимостью назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболе­вания с исходом в инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило, доброкачественное течение и благоприятный прогноз.

Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они наблюдают­ся. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и топического диагноза, т.е. всего того, что мож­но назвать неврологией ЦП исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим собственные дан­ные по клиническому содержанию донозологического периода эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим пароксизмами.

Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были представлены ночными страхами у 31 боль­ного эпилепсией, миоклониями во сне - у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось врачами как проявление невроза. И действительно, после воздейс­твия психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как буд­то пробуждался примерно через один час после засыпания, не­редко садился в постели с открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепен­но, в присутствии близких людей ребенок успокаивался, засы­пал спокойным сном и наутро нередко ничего не помнил о прис­тупе, продолжительность которого составляла несколько минут.

Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных вто­рой группы, и хотя по своим клиническим проявлениям они по­ходили на психомоторные эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с возрастом прекраща­лись. Однако, у наших больных в донозологическом периоде эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале забо­левания, но чаще при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции страха и вегетативных наруше­ний уменьшалось. На этом фоне у больных появлялись первые эпилептические припадки.

Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища, головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только родителей. С течением вре­мени, обычно на протяжении нескольких месяцев, вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.

Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом: обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма составляла несколько минут, по истечении которых ребенок самостоятельно, либо с помощью близких возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания. Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами, элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались.

В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота парасомниями существенно увеличивалась.

Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической феноменологии и обстоятель­ств развертывания, характерных для типичных неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков, свойс­твенных эпилептическим припадкам, а также в появлении поли­морфизма парасомний и общем увеличении их час­тоты.

Следует также отметить и существенные трудности диффе­ренциальной диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками лимбического происхождения, ко­торые по данным литературы и собственных исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются важными наши данные, свидетельствующие о воз­можной преемственной связи детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих больных.

В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изуче­но 110 больных с ночными пароксизмами в возрасте от несколь­ких месяцев до 15 лет, обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений. Первую составили 50 боль­ных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне. Оказа­лось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12 - снохождений и сноговорений; у 12 – ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10 больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными эпилептическими припадками, вздраги­вания во сне у 2 больных - миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией «grand mal». На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе выделены факторы риска по эпилепсии высокой зна­чимости в сочетании не менее З-х в каждом наблюдении: повто­ряемость парасомний, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте, пароксизмальная активность на ЭЭГ и клини­ческий атипизм парасомний.

Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными двигательными сте­реотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в соче­тании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 - с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними клинических черт эпилептических припадков.

Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях составили органические повреждения мозга, полу­ченные в пре- перинатальном периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись парасомнии и реже – эпилептические припадки во сне. При от­сутствии факторов риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4.

Наблюдение 4. Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в клинику 19.09.94 г.

Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным сном.

Анамнез заболевания. С возраста 3,5 лет у мальчика поя­вились пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устра­шающие сновидения, ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными заболеваниями и иног­да с психотравмой. С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и рудиментарными - больной садился в постели, произ­носил слова, обрывки фраз, соответствующие событиям прошед­шего дня, а к концу периода становились более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате, ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и уклады­вался ими в постель. Общая продолжительность приступа дости­гала нескольких минут. Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо провоцирующими факто­рами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала сни­жаться. В возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2 минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуж­дения. Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже. Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще через 3 месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилеп­тический припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне инфекции моче - половой системы, по по­воду которой мать ребенка принимала лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными околоп­лодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика ребенка форми­ровалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2,5 лет. Ребенок рос гипервозбудимым, расторможен­ным, рано стал отказываться от дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и ки­шечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом стату­се патологических изменений не выявлено.

Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева, сглаженность левой носогубной складки и деви­ация кончика языка влево. Диффузная, легко выраженная мышеч­ная гипотония. Легкая гипотрофия мышц плечевого пояса. По­дошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание при выполнении пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное. Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения.

Заключение окулиста. VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний от­дел глаз без патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов физиологической окраски, с чет­кими границами, сужены артерии и несколько полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография и рентгенография области краниовертебрального перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа возрастные. Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок. Пальцевые вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной области. Турецкое седло достаточно структурировано. Черепные ямы каскадны. В области краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо - пульсаций не увеличено.

Электроэнцефалография (рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных изменений и запаздывания церебрального электрогенеза. Реактивность на функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется очаг эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга - пароксизмальные комплексы пик - волна.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4,0 мг/кг в сутки в два приема. ЭЭГ контроль дважды в год, ак­тивное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок рожден в условиях действия сочетанных факторов риска периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, с синдромом гипервозбудимости. Донозологический период эпилепсии протекал около 2-х лет и был представлен полиморфными гипническими парок­сизмами, протекавшими с высокой частотой и признаками клини­ческой атипичности. Диагноз эпилепсии поставлен после второ­го неспровоцированного эпилептического припадка. Пароксизмальные нарушения сна неэпилептического характера продолжались после первого и второго эпилептических припадков.

Аффективно-респираторные припадки (АРП) в донозологическом периоде эпилепсии встретились у 28 больных (6%), из которых у 12 они сочетались с повторными парасомниями (8) и единичными фебрильными припадками (4). В типичных случаях клинические проявления припадка развивались быстро, в течение нескольких секунд: под воздействием эмоционального провоцирующего фактора (боль, страх, обида, гнев


Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.

Обозначение те же, что и на рис. 5.

неудовлетворенное желание и др.) ребенок начинал рыдать, производил при этом несколько всхли­пываний синхронных со ступенчатым, саккадированным выдохом, и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом нередко рот ребенка оставался открытым в крике. Одновременно с апноэ наступала утрата сознания, появлялся цианоз носогубного треу­гольника, лица и реже кожных покровов всего тела, ребенок обмякал и мог упасть. Во время приступа сознание отсутс­твовало, зрачки были умерено расширены, выявлялась диффузная мышечная гипотония и гипорефлексия сухожильных, периостальных рефлексов и рефлексов со слизистых. Прис­туп продолжался до нескольких десятков секунд. Признаком окончания пароксизма являлся глубокий вдох, вслед за которым наступало немедленное восстановление сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и редукция цианоза. Обычно ребенок продолжал плакать еще некоторое время и затем постепенно успокаивался. Таким образом, типичные АРП в наших наблюдениях были бессудорожными, редкими и как правило прекращались в возрас­те старше 3 лет.

В донозологическом периоде эпилепсии у всех больных АРП отмечались своей большой продолжительностью и клинической тяжестью. Так у 19 больных они были судорожными, причем су­дороги носили генерализованный тонический характер по типу опистотонуса, развивались вслед за появлением цианоза и продолжались до конца приступа. У 5 больных после тонического компонента судорог развивались кратковременные клонии мышц конечностей, головы. У 6 больных наступал послеприступный сон и у 3 - потеря мочи в конце приступа. Кроме того, у 10 детей по мере приближения первых эпилептических припад­ков частота АРП увеличивалась до ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день. При этом интенсивность провоцирую­щих факторов снижалась настолько, что по мнению родителей, АРП у этих детей развивались спонтанно.

Нами выявлены два основных варианта «вхождения» больных АРП в эпилепсию. У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые эпилептические припадки развивались после ремиссии по АРП, продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. У остальных 26% больных с частыми и тяжелыми АРП первые эпилептические припадки появлялись в промежутке между очередными АРП, кото­рые продолжали повторяться и после следующего эпилептичес­кого припадка. Этот период параллельного развертывания АРП и эпилептических припадков также продолжался от нескольких ме­сяцев до 1-1,5 лет, после чего эпилептические припадки пол­ностью сменяли АРП.

Факторами риска по формированию эпилепсии являлись сле­дующие: повторность АРП, наследственность, осложненная по эпи­лепсии (6) или другим ЦП (12), пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания АРП. Последний фактор имел следующее содержание: высокую частоту, включительно до ежедневных или до нескольких приступов в день, низкий порог интенсивности провоцирующих факторов, т.е. кажущаяся спонтанность припадков, судорожный характер и большая продолжительность приступов, потеря мочи и послеприступный сон. Клиническую динамику АРП в анамнезе больных эпилепсией иллюстрирует наблюдение 5.

Наблюдение 5. Больная В., 5 лет, история болезни N 932 поступила в клинику 7.10.94г.

Жалобы. Приступы генерализованных тонико-клонических судорог с утратой сознания и падением, следующих с частотой 5-6 приступов в год и последний из которых имел место 7 мес. назад.

Анамнез заболевания. С 8 месячного возраста появились пароксизмы следующего характера: немедленно после воздейс­твия провоцирующего фактора - отрицательной эмоции, боли, испуга, падения - ребенок начинал плакать и через несколько секунд «закатывался» - наступали апноэ и последующий цианоз, вслед за которыми терялось сознание и появлялись генерализованные тонические судороги продолжительностью до нескольких секунд. В течение последующих 2-х мес. приступы повторялись от случая к случаю с общей частотой раз в неделю. На втором году жизни приступы стали развертываться чаще и протекали тяжелее: продолжительность судорожного компонента увеличива­лась и к концу периода достигала 15-20 сек., а общая продол­жительность приступа достигала до нескольких десятков се­кунд. В 1,5 летнем возрасте приступы стали появляться ежед­невно, а иногда и по несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с провоцирующими факторами. На фоне лече­ния фенобарбиталом и радедормом, которые больная принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х лет приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1 раз в 1,5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес., после нескольких спонтанных генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принимала фенобарбитал, который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен радедормом. В возрасте 4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность первая, протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ, в среднем - анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого таза. Родилась в ас­фиксии. Оценка общего состояния - 7 баллов по шкале Апгар. Большая моторика, общее психомоторное развитие и становление речи осуществлялись по возрасту. В постнатальной жизни де­вочка часто переносила ОРВИ. В связи с болезнью отца в семье наблюдалась постоянная психотравмирующая обстановка.

Наследственный анамнез. Отец ребенка с 10 летнего воз­раста болен эпилепсией.

Данные объективного исследования. В соматическом стату­се: 7 малых аномалий развития, гипертрофированные миндалины, подчелюстные лимфатические узлы увеличены в размерах.

В неврологическом статусе: коленный и ахиллов рефлексы справа выше чем слева, непостоянный симптом Бабинского сле­ва. Поведение девочки управляется с трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна, проявляет элементы агрессивности.

Заключение окулиста. Передний отдел глаз без патологии, оптические среды прозрачны, глазное дно: диски зрительных нервов розовые, с четкими контурами, артерии сетчатки слегка сужены, вены обычного калибра, патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография в двух стандартных проекциях. Размеры мозгового черепа в пределах нижней границы возраст­ной нормы. Швы прослеживаются. В области брегмы просвет до 1,5 мм. края венечного шва несколько уплотнены, по ходу лямбдовидного шва - вставочные косточки. Ямки пахионовых грануляций сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевые вдавления акцентированы в лобной, затылочной и височ­ной зонах. Турецкое седло структурно. Лимб чуть приподнят. Центральная часть передней черепной ямы углублена. Основные пазухи в зачаточном состоянии (норма). В носоглотке - адено­идные вегетации 11 степени. Патологических обызвествлений не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число дополнительных эхосигналов не увеличено.

Электроэнцефалография. (рисунок. 9.) Биоэлектрические ритмы диффузно изменены. В отведениях от задних отделов по­лушарий отмечается тенденция к синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий - большое коли­чество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна - медленная волна. Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной готовности мозга.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные боль­шие эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремис­сия по припадкам 7 месяцев.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дваж­ды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпи­лепсии со стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был


Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.

Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей ситуа­ции в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но ти­пичные аффективно - респираторные припадки, которые на про­тяжении последующих 1,5 лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще большую клиническую тя­жесть и стали утрачивать связь с провоцирующими факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии соста­вила около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были налицо уже в начале 2-го года жизни: наследс­твенный анамнез осложненный по эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных пароксизмов. Пре­вентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при недостаточной лечебной ак­тивности родителей не позволили остановить эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказа­лись примечательны не столько типичными графоэлементами эпи­лептической активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий указывающих на орга­ническое повреждение и дисфункцию глубинных структур мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачест­венно, поскольку достигнута существенная по продолжительнос­ти ремиссия по припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У 11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-висцеральные пароксизмы и у 2 боль­ных - полисистемные вегетативные кризы. У 8 больных вегета­тивные пароксизмы сочетались с другими церебральными парок­сизмами: единичными обмороками, пароксизмальными на­рушениями сна. У всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких месяцев до нескольких лет пер­вым эпилептическим припадком. Наследственный анамнез по миг­рени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим цереб­ральным пароксизмам - у 2.

В донозологическом периоде эпилепсии пароксизмальные головные боли диагностировали в качестве мигрени у 7 больных и вегетативной дистонии с пароксизмальными цефалгиями - у 4. Во всех наблюдениях перед развертыванием первых эпилепти­ческих припадков появлялись признаки клинического атипизма пароксизмальных цефалгий: уменьшение продолжительности прис­тупа до нескольких минут, утрата связи с провоцирующими фак­торами, пульсирующий характер головной боли, редукция других вегетативных симптомов во время приступа, цикличность цефалгий и сонливость после приступа.

Вегетативно-висцеральные пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у всех детей были диагностированы в рамках невроза. Основным клиническим проявлением приступов оказались боли в области живота продолжительностью до нескольких десятков минут, которые иногда сопровождались рвотой, вздутием жи­вота, гипергидрозом, гиперемией или побледнением кожных пок­ровов, головной болью. С течением времени пароксизмы учаща­лись, становились короче, их клинические проявления ограни­чивались ощущениями боли вокруг пупка, наступало изменение сознания по типу легкого оглушения или желание заснуть после приступа.

Полисистемные вегетативные кризы в начале заболевания расценивались в качестве вегетативно-висцерально-сосудистой формы гипоталамического синдрома. Приступы были редкими, продолжались до нескольких десятков минут и носили смешанный, симпатико-адреналовый и ваго-инсулярный характер. Перед появлением первых эпилептических припадков приступы учащались и укорачивались, утрачивали полисистемность, наступало притупление чувства тревоги и страха и изменение сознания по типу оглушения легкой степени. Факторами риска у больных вегетативными пароксизмами, создающими угрозу по развертыванию первого эпилептического явились следующее: повторность пароксизмов, нас­ледственность, осложненная по эпилепсии, пароксизмальная ак­тивность на ЭЭГ и атипизм клинических проявлений и обстоя­тельств развертывания вегетативных пароксизмов.

В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены повторные обморочные пароксизмы, предшествующие первым идентифицированным эпилеп­тическим припадкам на период времени от нескольких месяцев до нескольких лет. По данным анамнеза и медицинских докумен­тов у 4 больных первые пароксизмы расценены в качестве ти­пичных нейрогенных обмороков и у 5 - в качестве атипичных, которые отнесли к обморокоподобным пароксизмам. У 4 больных обморочные пароксизмы сочетались с гипническими церебральны­ми пароксизмами.

В клинической картине первых типичных нейрогенных обмо­роков традиционно можно было выделить две фазы: липотимию и собс­твенно обморок. Липотимия или предобморочное состояние имела продолжительность до нескольких десятков секунд и в своем развернутом варианте содержала клинические симптомы со сто­роны сенсорной, двигательной, вегетативной и психической сфер. В сенсорной сфере: больные жаловались на появление «мушек перед глазами», «туман», неясность зрения, шум в ушах, головокружение, онемение языка и губ; пальцев рук. В двигательной сфере: нарушение равновесия, походки, падение головы на грудь, тремор конечностей. В вегетативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, сердцебиение, бледность кожи, нехватка воздуха, гипергидроз и др. В психической сфере: тревога и страх, боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных в анамнезе отмечались и изолированные липотимии, не завер­шавшиеся развернутым обмороком.

Вторая фаза типичного обморока характеризовалась утра­той сознания и падением больного по типу медленного оседа­ния, но не внезапного падения. Продолжительность бессозна­тельного состояния составляла, в среднем 1-2 минуты.

В послеприступном периоде сознание восстанавливалось в течение нескольких секунд. Еще некоторое время больной оста­вался встревоженным и несколько напуганным случившимся, бледным. гиподинамичным,

У больных типичными обмороками сравнительно легко выяв­лялись условия, облегчающие развертывание обморока, либо непосредственные провоцирующие факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная боль различного происхождения, продолжи­тельное пребывание в душном помещении, в тесноте, в строю, транспорте, бане и др. Продолжительность воздействия прово­цирующих факторов и условий колебалось широко: от нескольких секунд при внезапной боли или виде крови до многих часов при пребывании в душном помещении.

В наших наблюдениях при обморокоподобных пароксизмах уже в дебюте, а при типичных обмороках только при их повтор­ном развертывании обнаруживались признаки клинического атипизма обмороков и обстоятельств их развертывания, которые состояли в постепенной утрате некоторых существенных харак­теристик, присущих типичным нейрогенным обморокам и в парал­лельном приобретении клинических признаков, свойственных эпилептическим припадкам. Эти признаки были следующими; бессудорожные обмороки становились конвульсивными, причем продолжительность судорожной фазы превышала обычные несколь­ко секунд и увеличивалась далее; выход из приступа замедлял­ся и сопровождался у 4 больных послеприступным сном; фаза липотимии редуцировалась до полного ее отсутствия как перед обмороком непосредственно, так и в межприступном периоде; по­рог чувствительности к факторам, обычно провоцирующим обмороки у данного больного снижался настолько, что создавалось впечатление о спонтанности пароксизмов. Одновременно эти боль­ные являлись носителями и других факторов риска по эпилепсии: пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии.

Таким образом, у 34% больных эпилепсией первому эпилептическому припадку предшествовали разнообразные неэпилептические пароксизмы, среди которых господствовали пароксизмальные нарушения сна, аффективно-респираторные припадки и сочетания нескольких разновидностей пароксизмов. У всех больных они были повторными и являлись атипичными по семиологии, обстоятельствам развертывания и клинической тяжести. Кроме того, эти дети нередко являлись носителями и других факторов риска – пароксизмальной активности на ЭЭГ и наследственного анамнеза, осложненного по эпилепсии. На этом фоне развертывались первые эпилептические припадки, проявлявшие склонность к рецидивированию, и в целом донозологический период эпилепсии у этих больных продолжался около 2-х лет. Превентивное антиэпилептическое лечение с использованием постоянного приема профилактических доз АЭП было показано этим детям еще в период повторных неэпилептических пароксизмов, протекавших на фоне и других факторов риска по эпилепсии. В этих случаях оно было бы направлено на профилактику развертывания первого эпилептического припадка.

2.3. Состояние психики в донозологическом периоде эпилепсии у детей.

В отличие от пароксизмального синдрома, динамика которого от первых церебральных пароксизмов до манифестных проявлений эпилепсии сравнительно легко могла быть уста­новлена по данным анамнеза заболевания, расспроса родствен­ников и анализа истории развития ребенка, для изучения сос­тояния поведения и психики ребенка в донозологическом периоде эпилепсии нужен был иной методический подход. Прежде всего, у детей, больных эпилепсией, донозологический период заболе­вания был завершен. Во-вторых, сведения, полученные в таких случаях от родственников больного, оказывались чрезвычайно скудными и как правило, касались также последнего периода жизни ребенка, характеризовавшегося повторными эпилептическими припадка­ми. Кроме того, при исследовании больного с типичной эпилепсией, мы были лишены возможности лично наблюдать за его поведением в донозологическом периоде болезни, за исклю­чением тех случаев, когда больной госпитализировался неоднократно, в том числе и в период предшествующий поста­новке диагноза эпилепсии. Вот почему состояние психики, как и ЭЭГ изменения мы изучали не у больных эпилепсией, а у де­тей группы риска по этому заболеванию, которая была сформирована из больных второй группы наблюдений. В группу риска по эпилепсии вошли больные с единичными эпилептическими припадками, диагностированными вне рамок эпилепсии и с повторными, атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Как те, так и другие больные являлись носителями опасных сочетаний значимых факторов риска по эпи­лепсии. Заболевание на данном этапе совершало существенные элементы эволюции в эпилепсию, и самих больных мы расценива­ли как находящихся в донозологическом периоде этого заболе­вания, а изучение состояния психики и ЭЭГ изменений у них считали адекватным решением поставленные задач. Принципы и методика формирования группы риска по эпилепсии будут изложены в последнем разделе настоящей главы, результаты ЭЭГ исследований – следующей главе. Здесь же коротко излагаются результаты собственных наблюдений за состоянием поведения и психики больных группы риска по эпилепсии.

На материале 227 больных группы риска по эпилепсии, синдром психических дисфункций был выяв­лен в 72% наблюдений. Типичные расстройства психики, которые в литературе также называют специфическими оказались у 12% больных, неспецифического типа у - 60%, а у остальных 28% состояние поведения и психики соответствовало возрасту.

Перманентные специфические нарушения психики в целом соответствовали таковым, описанным в классических ру­ководствах по эпилепсии для взрослых и представали в виде следующих основных синдромов: эмоционально-волевых, интелектуально-мнестических расстройств, и изменения по­ведения и черт характера.

Эмоционально-волевые изменения характеризовались глав­ным образом полярностью эмоционального поведения у одного больного. С одной стороны имелись налицо признаки эмоцио­нальной вязкости, «застревания» на отдельных, особенно отри­цательно окрашенных переживаниях, а с другой - склонность к аффективной взрывчатости, импульсивности поведения в опреде­ленных ситуациях или при контактах с конкретными лицами.

Интелектуально-мнестические нарушения состояли в замедленности и тугоподвижности мышления, склонности к детали­зации переживаний, обстоятельности речи и мышления, а также в снижении кратковременной и оперативной памяти. Это приво­дило к ухудшению успеваемости в школе, в первую очередь по математике, в связи со снижением способности к накоплению информации и сниженного качества абстрактного мышления.

Специфические особенности характера проявлялись эгоцентризмом, концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, чрезмерной аккуратностью и пунктуальностью дохо­дящими до педантизма, гиперболизированным отношением к по­рядку и справедливости, сочетанием грубости и жестокости в отношениях к одним и участливости, слащавости, приторной вежливости и подобострастия - к другим лицам. В качестве су­щественных особенностей этих основных синдромов специфичес­ких нарушений психики можно выделить следующее. Во-первых, они наблюдались не отдельно, а всегда сосуществовали у одно­го больного, достигая различной степени выраженности. Во вторых, все эти дисфункции были весьма мягкими и ни в одном наблюдении не вызывали выраженной дезадаптации, ограничений посещения школы или изменения ее профиля, пребыва­ния в детских учреждениях и др. Немногочисленные по общему количеству эти наблюдения распределились, тем не менее, рав­номерно среди всех основных клинических разновидностей груп­пы риска по эпилепсии, в том числе наблюдались у детей с атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами. Эти данные подтверждают весьма прогрессивное, на наш взгляд, положение ВОЗ о том, что специфические изменения психики у больных эпилепсией связаны не только с самим фактом заболе­вания, характером и частотой припадков, но и, главным обра­зом, с локализацией и тяжестью эпилептогенного органического повреждения мозга, условиями жизни ребенка, отношением к его заболеванию в семье, наследственным фактором и др. Следует также отметить, что названные выше специфические нарушения психики определялись лишь у больных начиная со школьного возраста, а в дошкольном и в более младшем возрасте на фоне немногочисленных наблюдений с выраженной задержкой психического развития чаще регистрировались особенности поведения и эмоциональные реакции неспецифического типа, сравнимые с таковыми, встречающимися, например, у больных неврозами.

Изменения психики неспецифического характера обнаружены у 60% больных группы риска, наблюдались во всех возрастных группах и среди всех клинических разновидностей донозологических ЦП. В поведении таких детей выявле­ны две господствующие тенденции. Первая состояла в доминиро­вании астенических проявлений у 25% больных. Дети жаловались на повышенную утомляемость при физических и умственных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В их поведении отмечалась плаксивость, полярность эмоций, необоснованное упрямство и негативизм. У других 35% больных преобладала психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, отсутствие дневного засыпания начиная с раннего возраста, трудная уп­равляемость поведением дома, в детских учреждениях и в школе.

Кроме того, у 48% детей группы риска, общим фоном, на котором развивались выяв­ленные в наших наблюдениях изменения психики, было легкое отставание в психомоторном развитии на первом году жизни и в преморбидном периоде, предшествующем развертыванию первых церебральных пароксизмов. Этот общий психомоторный фон и сами неспецифические изменения психики расценивались в качестве клинического выражения пре- перинатальной органической патологии мозга, как основного этиологического фактора ЦП у детей в наших наблюдениях.

Таким образом, нарушения психики в периоде донозологических проявлений эпилепсии у детей носили преимущественно неспецифический характер и состояли в изменениях поведения невротического типа. Они связывались нами не столько с имевшими место у этих детей единичными эпилептическими припадками или повторными атипичными неэпилептическими пароксизмами, но главным образом с легкими органическими повреждениями мозга, полученными преимущественно в периоде беременности, родов и условиями постнатальной жизни.

2.4. Течение, исход и продолжительность донозологических проявлений эпилепсии у детей.

Течение и исход донозологического периода эпилепсии в наших наблюдениях являлись неоднозначными и зависели не только от характера первых церебральных пароксизмов, но и от других факторов, имеющих тесное отношение к эпилептическому процессу. Важно подчеркнуть, что в настоящем исследовании, основным клиническим содержанием донозологического периода эпилепсии у детей являлись не только неэпилептические парок­сизмы, которые в анамнезе больных эпилепсией находили многие авторы, но и сами впервые развертывающиеся эпилептические припадки. Конкретное прогностическое значение каждой раз­новидности церебральных пароксизмов, в определенных условиях заболевания и у конкретного больного не могло быть одинаковым. В двух предыдущих разделах настоящей главы исследо­вался лишь один, и в частности неблагоприятный вариант исхода церебральных пароксизмов в эпилепсию. Подобный крен в сторону небла­гоприятного исхода ЦП у детей обусловлен спецификой настоящего издания, цель и задачи которого состояли в выделении донозологического периода заболе­вания у всех детей больных эпилепсией, но не в исследовании исхода всех первых церебральных пароксизмов у детей. Поэтому, было бы большой ошибкой полагать, что констатация у ребенка донозологической стадии эпилепсии всегда означала неизбеж­ность заболевания его эпилепсией в будущем. Данный этап ди­намики заболевания означал для нас лишь пребывание больного в группе высокого риска по эпилепсии и рассматривался как промежуточ­ный, но не окончательный исход первых церебральных пароксизмов у детей. Кроме эпилепсии важным вариантом исхода являлось прекращение припадков и возможность выздоровления ребенка.

По первому впечатлению, клиника и патофизиология эпи­лептических пароксизмов донозологического периода находятся в большей близости к клинике и патофизиологии манифестной стадии эпилепсии, по сравнению с неэпилептическими пароксизмами. Поэтому можно было бы предположить, что первые ЭП являются всегда прогностически более неблагоприятными в отношении выхода их в эпилепсию. Однако реальность состояла в том, что в донозологическом периоде заболевания как эпилептические припадки, так и атипично протекаю­щие неэпилептические ЦП прогностически опасны не са­ми по себе, но лишь в сочетании с разнообразными факторами риска, лежащими часто вне характера пароксизмов.

Эпилептическая реакция, эпилептический синдром и спон­танные эпилептические припадки имели в наших наблюдениях оба принципиальных варианта исхода - исход в эпилепсию и прекра­щение припадков. При эпилептической реакции и первых спон­танных эпилептических припадках, основными факторами опреде­ляющими прекращение припадков являлась однократность парок­сизмов. В условиях отсутствия провоцирующих воздействий и значимых факторов риска по эпилепсии, таких как пароксизмальная активность на ЭЭГ, грубые органические повреждения мозга в преморбидном периоде и наследственность, осложненная по эпилепсии, припадки чаще прекращались у детей с однократными пароксизмами и реже - при повторении их.

Так, например, из 28 больных второй группы наблюдений со спонтанными припадками у 17 они были единичными и у 11 - повторными. При общей продолжительности наблюдения в 3 года припадки рецидивировали у 60% больных с единичными и у 90% - с повторными припадками.

По данным литературы прекращение как единичных как и повторных фебрильных припадков отмечалось различными автора­ми от 4% до 96% наблюдений. Столь выраженные колебания пока­зателя ремиссии можно объяснить малым количеством наблюдений в исследуемых группах, различием критериев принадлежности к простым и осложненным фебрильным припадкам, различной про­должительностью ремиссии по припадкам и др. К настоящему времени мы не располагаем подобными конкретными данными, например в процентном выражении. Однако под нашим наблюдением находятся 82 больных с фебрильными припадками и с продолжительностью ремиссии по припадкам до 10 лет, из которых у 51 больного припадки были единственными и у 31- повторными.

Частота прекращения при­падков у больных судорожным синдромом периода новорожденности обнаруживала связь с возрастом больного и продолжительностью наблюдения. К концу первого месяца жизни судороги регрессировали у 55% больных, к З-х летнему возрасту – у 75%, и к 14 летнему у 80%. У остальных 20% больных наблюдали повторные припадки и исход в эпилепсию.

Исход эпилептического синдрома у больных перинатальной энцефалопатией оказался более тяжелым. Из 60 больных при продолжительности наблюдения до 3 лет практически здоровыми оказались лишь 8 детей. У остальных выявлены следующие исходы: эпилепсия - у 13 больных: детский церебральный паралич - у 5; детский церебральный паралич с эпилептическим синдромом - у 2; фебрильные припадки - у 12; аффективно-респираторные припадки - у 7; синдром девиантного поведения в виде психомоторной расторможенности без пароксизмов - у 3 и задержка психомоторного развития - у 3 больных [Миридонов В.Т., 1994].

Общая тенденция течения донозологического периода эпи­лепсии, проявляющегося эпилептическими припадками, состояла в том, что пароксизмы обнаруживали склонность к повторению и тем самым угрожали развитием эпилепсии у тех больных, кото­рые являлись носителями значимых факторов риска по эпилеп­сии, названных выше и которые подвергались дополнительным провоцирующим воздействиям, например таким, как ушибы головы, инфекционные заболевания, протекающие с гипертермией, погрешности в проведении терапии АЭП и др. Следует, тем не ме­нее отметить, что в наших наблюдениях всегда существовала возможность прекращения эпилептических припадков в донозологическом периоде эпилепсии и особенно при однократном их раз­вертывании.

Однако, как видно из изложенного, прекращение эпилепти­ческих припадков в ДПЭ не всегда было эквивалентом выздоровления ребенка, но сопровож­далось и другими, порой тяжелыми вариантами исхода, рассмотренными на примере течения эпилептического синдрома у боль­ных пре- перинатальной энцефалопатией, Кроме того, здесь также имеется в виду исход в виде присоединения различных неэпилептических пароксизмов, появления психомоторной расторможенности в поведении ребенка, симптомов вегетативной дистонии, нарушений сна и бодрствования, нарушений эмоционального поведения и др. В целом все различные клинические варианты исхода у этих больных мы связывали не только и не столько с имевшимися в анамнезе единственными или немногочисленными эпилептическими припадками, но и прежде всего с пре- перинатальными органически­ми повреждениями мозга и другими патологическими факторами постнатальной жизни ребенка.

Неэпилептические пароксизмы имели в наших наблюдениях 4 основных варианта непосредственного исхода: прекращение приступов, повторное их развертывание, присоединение новых разновидностей неэпилептических пароксизмов и появление эпи­лептических припадков. Конкретные клинические модели пере­ходного периода от неэпилептических пароксизмов к эпилептическим припадкам были разными для различных разновиднос­тей неэпилептических пароксизмов и более того - являлись ин­дивидуальными для каждого ребенка как это было показано выше на примере гипнических и аффективно-респираторных пароксизмов. Однако объединяющие всех этих больных факторы, создающие угрозу присоединения эпилеп­тических припадков к повторно протекающим неэпилептическим пароксизмам были налицо: атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания пароксизмов в сочетании с други­ми факторами риска, наиболее постоянными из которых явля­лись повторность пароксизмов, пароксизмальная активность на ЭЭГ и наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии.

Другая особенность данного клинического варианта донозологического периода эпилепсии состояла в том, что неэпилептические пароксизмы не всегда прекращались с развертыва­нием первых эпилептических припадков, но продолжались и да­лее, сосуществуя с последними у 60% больных. Период парал­лельного развертывания неэпилептических и эпилептических пароксизмов, продолжался у разных больных от несколько месяцев до нескольких лет, после чего неэпилептические пароксизмы появлялись реже и затем прекращались. Жалобы больных на со­существование в настоящее время неэпилептических и эпилепти­ческих пароксизмов обязывали углубить анамнестическое иссле­дование у этих больных и, что давало возможность вы­явить наличие неэпилептических пароксизмов в периоде, предшествующем развертыванию первых эпилептических припадков. Это позволяло, в свою очередь, уточнить начало, клиническое содержание и продолжительность донозологического периода эпилепсии, а также косвенно указывало на относительно непро­должительную давность заболевания, поскольку в стадии развернутых клинических проявлений эпилепсии, при ее много­летнем течении, неэпилептические пароксизмы в наших наблюде­ниях встречались редко.

При исследовании продолжительности донозологического периода эпилепсии мы встретились с существенными трудностями, которые были обусловлены, главным образом, объективными причинами. Главная из них состояла в том, что период формирования или становления нозологической формы был выделен у всех больных эпилепсией впервые в эпилептологии и подобных исследований мы не обнаружили в доступной отечественной и зарубежной литературе. Естественное, поэто­му, впервые вставал вопрос и о календарном исчислении про­должительности этого периода. Кроме того в настоящее время, критерии диагностики эпилепсии в качестве нозологической формы по данным литературы и имеющихся рекомендаций ВОЗ не являются настолько определенными, чтобы не допустить возможного субъективизма, тесно связанного с личным опытом врача. Задачи настоящего издания потребовали занять более определен­ную позицию и по этому крайне важному в практической эпилептологии вопросу, которая позволила бы вычислить продолжи­тельность периода формирования эпилепсии.

В настоящем исследовании за продолжительность донозологического периода эпилепсии у детей мы принимали промежуток времени от первого в жизни ребенка церебрального пароксизма неэпилептического или эпилептического характера, до второго, а иногда и третьего неспровоцированного очевидными факторами (спонтанного) эпилептического припадка. При этом диагноз эпилепсии ставился только тогда, когда эти 2-3 спонтанных эпилептических припадка развертывались в одном возрастном периоде детства, за максимальную продолжительность которого мы приняли, в свою очередь, непрерывный период времени в течении 5 лет.

Продолжительность донозологического периода эпилепсии у конкретных больных колебалась от нескольких недель до нес­кольких лет. Перед нами же стояла задача определить среднюю величину этой продолжительности для того, чтобы очертить ею календарный срок проведения превентивной антиэпилептической терапии больным группы риска, которых расцени­вали как находящихся в донозологическом периоде эпилепсии. Единицей измерения избрали один календарный месяц. Среднюю продолжительность определяли раздельно для каждого из выде­ленных нами 4-х клинических вариантов донозологического периода эпилепсии: эпилептической реакции, эпилептического синдрома, спонтанных эпилептических припадков и атипично протекающих неэпилептических пароксизмов. Согласно стандарт­ным приемам статистики, исключили из выборки крайние значе­ния продолжительности. В нашем исследовании это были величины менее одного календарного месяца и более 5 лет.

Самая короткая продолжительность донозологического периода эпилепсии оказалась у больных спонтанными эпилептическими припадками и составило 7 ± 3 мес. У больных эпилептическим синдромом и эпилептической реакцией – соответственно 14 ± 3 мес, и 18 ± 4 мес. Среднюю продолжительность донозологического периода эпилепсии, с атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами в анамнезе, стандартным прие­мом определить не удалось в связи с тем, что ошибка средней арифметической составляла более половины величины самой средней арифметической. Однако оказалось, что искомая величина в 24 мес и менее была выявлена у 62% соответствующих больных. Она и была условно принята за среднюю продолжительность донозологического периода у больных эпилепсией с атипично протекающими неэпилептическими пароксизмами в анамнезе. В целом, средняя длительность донозологического периода эпилепсии составляла в наших наблюдениях 1-2 года. В качестве же минимального срока превентивной антиконвульсантной терапии мы приняли 2 года после последнего пароксизма и увеличивали его лишь по индивидуальным показаниям.

Таким образом, главной особенностью донозологических проявлений эпилепсии у детей при спонтанном течении заболевания явилось развертывание рецидивирующих эпилептических припадков с конечным исходом в эпилепсию. Полученные результаты актуализировали выделение донозологического периода эпилепсии в качестве научной базы для последующего обоснования превентивной антиэпилептической терапии.

2.5. Факторы риска и основы прогнозирования эпилепсии у детей с церебральными пароксизмами.

Выделение донозологического периода эпилепсии у детей было направлено в наших исследованиях на достижение двух оп­ределенных целей. Первая состояла в том, чтобы вскрыть ос­новное клиническое и ЭЭГ содержание этого периода и попы­таться тем самым в определенной степени заполнить существую­щий до настоящего времени пробел в учении о формировании эпилепсии. Вторая цель имела более выраженное практическое, прикладное значение, состоявшее в том, чтобы использовать данный этап заболевания для разработки научного обоснования раннего, превентивного антиэпилептического лечения и следовательно, для профилактики манифестных, развернутых форм эпилепсии у детей, в лечении которых до настоящего времени врачи испыты­вают существенные, а порою непреодолимые трудности. Важной составной частью такого лечения должна стать антиконвульсантная терапия, назначаемая на период времени не меньший, чем средняя продолжительность донозологического периода заболевания. Постоянный и непрерывный прием АЭП, хотя и в профилактических дозах, но в течение нескольких лет и в условиях от­сутствия диагноза эпилепсии, потребовал научного обоснова­ния. Так появилась необходимость в прогнозировании эпилепсии у детей страдающих церебральными пароксизмами, в выделении значимых факторов риска по эпилепсии, в поиске их опасных сочетаний и формировании группы риска, состоящей из больных, находящихся в донозологическом периоде заболевания.

Прежде всего, предстояло выделить факторы риска по эпи­лепсии, к характеру которых были предъявлены определенные требования. Было ясно, что кроме непременной высокой значи­мости, они должны были быть немногочисленными, носить преимущественно клинический характер и быть удобными для повседневной практической деятельности врача. Для того, чтобы факторы риска приобрели эталонное значение, они были выделены посредством анализа заболева­ния у больных с бесспорным диагнозом эпилепсии, находящейся в периоде развернутых клинических и ЭЭГ проявлений, т.е. у больных прошедших донозологический период заболевания и не миновавших его.

Непременным условием начала прогнозирования эпилепсии считали наличие у ребенка хотя бы одного перенесенного церебрального пароксизма, а обоснованием начала превентивной антиэпилептической терапии - соответствие признаков заболевания выделенным критериям ДПЭ.

В начале исследования определили основные признаки заболевания, которые можно было обнаружить у многих, большинства или у всех больных с развернутым клиническим вариантом эпилепсии и которые мы назвали маркерами эпилепсии. За основные маркеры эпилепсии приняли следующие: повторный характер пароксизмов, пароксизмальную (типичную эпилептическую и условно эпилептическую) активность на ЭЭГ, органическое повреждение мозга по данным анамнеза или комплексного объективного обследования возраст начала церебральных пароксизмов моложе 7 лет, на­рушения психики специфического типа, отставание в психомо­торном развитии в преморбидном периоде, малые аномалии развития в количестве 5 и более, наследственный анамнез, ослож­ненный по эпилепсии и другим ЦП.

При анализе динамики пароксизмального синдрома у больных эпилепсией с неэпилептическими ЦП и фебрильными припадками в анамнезе был выделен еще один важный маркер, ставший впоследствии фактором риска по эпилепсии высокой значимости, который получил название атипизма клиничес­ких проявлений и обстоятельств развертывания донозологических ЦП и который обнаруживался, чаще при их повторении. Он состоял в том, что ЦП, будучи в начале типичными неэпилептическими или типичными фебрильными припадками, постепенно, от приступа к приступу, утрачивали традици­онную специфичность, и по своим клиническим проявлениям и обстоятельствам развертывания приближались к эпилептическим припадкам. Признаки клинической атипичности были специфичными для каждой клинической разновидности неэпилептических пароксизмов, проявлялись индивидуально у каж­дого больного и были изложены во втором разделе настоящей главы.

Следующим этапом исследования явился поиск значимых факторов риска по эпилепсии посредством «наложения» избран­ных маркеров на историю заболевания конкретного ребенка, больного эпилепсией, находящейся в развернутой стадии своего развития. Прежде всего нас интересовали те маркеры эпилепсии, которые могли быть обнаружены уже при первых церебральных пароксизмах у детей. Оказалось, что именно они встречались особенно часто и обнаруживались в количестве не менее двух у каждого больного эпилепсией. Этими маркерами были следующие: наличие пароксизмов, пароксизмальная активность на ЭЭГ и наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии. Мы назвали эти маркеры факторами риска по эпилепсии высокой значимости. Кроме того при эпилептическом характере первых пароксизмов факторами риска высокой значимости оказались также однократный пароксизм и перенесенное органическое пов­реждение мозга по данным анамнеза или комплексного объектив­ного исследования.

Таким образом, у детей больных эпилепсией, с учетом ос­новных клинических вариантов начала и процесса формирования заболевания, выделены 6 факторов риска высокой значимости, которые приобрели в наших исследованиях эталонное значение. Два из них оказались общими для всех больных: наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии и пароксизмальная активность на ЭЭГ. Еще два являлись специфичными для больных эпилептическими припадками: однократный пароксизм и перенесенное, либо текущее органическое заболевание мозга и последние два – для детей с неэпилептическими пароксизмами: повторный характер пароксизмов и атипизм их клиники и обстоятельств развертывания.

Следует отметить, что такие факторы риска, как перене­сенное органическое повреждение мозга, наследственный анам­нез, осложненный по эпилепсии и другим церебральным парок­сизмам и пароксизмальную активность на ЭЭГ, мы находили не только у больных с различными ЦП, но и при другой многочисленной неврологической патологии, а по данным литературы, некоторые из выделенных нами выше марке­ров эпилепсии можно встретить и у здоровых детей, которые, при учете у них этих маркеров и факторов риска, становились бы, в известной степени, более угрожаемыми по заболеванию эпилепсией, чем остальные дети в популяции. Но это означало бы попытку прогнозирования эпилепсии у детей, личный анамнез которых оказывался свободным от каких-либо ЦП и даже у детей на фоне полного клинического здо­ровья. Практически исходом такого прогнозирования могло бы быть принятие определенных профилактических мер, в том, числе и постановка вопроса о превентивном антиэпилептическом лечении практически здоровым детям.

Мы не могли пойти по этому пути. Для нас было ясно, что донозологический период эпилепсии является безусловно пато­логическим состоянием, требующим лечебной коррекции. Более того, он оказался заполненным теми же основными клиническими синдромами, что и манифестная стадия заболевания, находящимися, однако, не в своем конечном, сформированном состоянии, но в процессе динамики, начиная от первых церебральных па­роксизмов, которые у многих детей могут регрессировать без лечения, при своем спонтанном течении, до устойчивого патологического состояния, знаменующего со­бой манифестные проявления эпилепсии. Практическая же нап­равленность настоящего исследования состояла в том, что бы не предоставлять донозологический период эпилепсии своему естественному, спонтанному течению, но обосновать необходи­мость превентивного антиэпилептического лечения больным группы риска.

В соответствии с целью и задачами исследования реальное прогнозирование эпилепсии мы начинали немедленно после пер­вого в жизни ребенка эпилептического припадка или после пов­торных неэпилептических пароксизмов, посредством поиска у этих больных значимых факторов риска по эпилепсии и формиро­вания группы риска по этому заболеванию. В группу риска по эпилепсии помещали тех детей, которые обладали не менее чем двумя факторами риска по эпи­лепсии высокой значимости в любых сочетаниях, названных нами опасными сочетаниями. Принципиальную схему этого процесса иллюстрирует рисунок 10, из которого видно, что для прогнозирования эпилепсии у конкретного больного и определения его принадлежности к группе риска оказывался достаточным набор лишь из 4